Tableau 3.

Lignes directrices consensuelles canadiennes en matière de soins de première ligne aux adultes ayant des DID : Les recommandations suivies de Graphic sont fortement recommandées; le symbole Graphic indique les recommandations préférées des cliniciens; Graphic ou Graphic indiquent que les publications examinées portent sur le contexte de la ligne directrice; les cercles bleus indiquent un sous-type de connaissances plus solide ou particulièrement adapté à la recommandation comparativement aux cercles gris (voir les Tableaux 1 et 2).

CONTEXTERECOMMANDATIONTYPE DE CONNAISSANCESQUALITÉ DE LA RECOMMANDATION
Approches de soins
1. Une approche de soins axée sur la personne peut influer de manière positive sur la santé et le bien-être des adultes ayant des DID12. Dans les relations axées sur la personne, la personne est placée au centre des communications, de la planification et des décisions en matière de soins. il pourrait falloir plus de temps et de soutien pour répondre aux besoins individuels.1.1 Engager les patients et leurs aidants naturels afin de trouver des façons efficaces de collaborer13 Graphic Experte
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1.2 Avec l’aide du patient, identifier une personne qui le connaît bien et qui l’accompagnera aux rendez-vous médicaux, participera à la coordination des soins et surveillera les besoins médicaux et sociaux continuels13,14 Graphic Experte
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1.3 Allouer suffisamment de temps et de soutien pour veiller à ce que les personnes puissent faire comprendre leurs préoccupations, leurs besoins et leur point de vue précis en matière de santé1416 Graphic Experte
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1.4 Discuter avec les patients et leurs aidants naturels de leurs objectifs de soins et de leurs valeurs afin d’orienter les décisions de santé17 Graphic Experte Graphic
2. Les personnes ayant des DID et leurs fournisseurs de soins de santé considèrent la communication efficace comme essentielle aux soins de santé de qualité1820. Les adultes ayant des DID peuvent toutefois avoir de la difficulté à communiquer (p. ex. compréhension et expression du langage ou de l’interaction sociale)21,222.1 S’adresser directement au patient13 Graphic Experte
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2.2 Trouver des façons de retenir l’attention du patient. Reconnaître les signes verbaux et non verbaux23 Graphic Experte
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2.3 Utiliser la méthode et les outils de communication préférés du patient (p. ex. dépliants faciles à lire Easyhealth) pour faciliter la communication18,2426 Graphic Experte
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2.4 Ralentir la communication13,27,28 (voir l’outil Communicating Effectively27) Graphic Experte
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2.5 Intégrer un aidant naturel qui connaît le patient pour faciliter la communication, mais rester attentif à toute prise de décision inappropriée, faite à la place du patient28 Graphic Experte
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2.6 Tenter de passer quelques minutes seul avec le patient pour parler des préoccupations de sécurité ou autre29 Graphic Experte
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3. La capacité de prendre une décision est relationnelle. Beaucoup de patients ayant des DID peuvent participer jusqu’à un certain point à la prise de décision si les professionnels de la santé, la famille et les autres aidants naturels de confiance leur fournissent les accommodations et le soutien nécessaire (p. ex. pour la communication [voir ligne directrice 2]30 ou la délibération). La capacité de prendre une décision varie en fonction de la complexité de la décision à prendre. Elle est influencée par des facteurs tels que leurs experiences limitées et negatives en santé, le niveau de stress et les troubles de santé mentale. Ces facteurs sont parfois difficiles à reconnaître chez les personnes ayant des DID, mais ils peuvent souvent être surmontés lorsqu’ils sont reconnus (voir les lignes directrices 9 et 28)17,313.1 Évaluer la capacité de prendre une décision chez les adultes ayant des DID à l’aide d’un outil adapté à leur situation et tenant compte de leurs besoins en matière d’accommodations et de soutien (p. ex. la liste de vérification Decision-Making Checklist32). Dépister les facteurs qui pourraient influer sur la capacité de prendre une décision, comme ceux qui apparaissent dans la colonne du contexte, et les résoudre à l’aide d’interventions et de soutien. En cas d’incertitude, référer le patient à un psychologue ou un autre professionnel qui sait évaluer les personnes ayant des DID ou des besoins comparables31,33 Graphic Experte
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3.2 En évaluant la capacité de prendre une décision et en appuyant le patient dans la prise de décision, adapter la communication au rythme du patient et inclure la famille et les autres aidants naturels qui connaissent le patient, comme dans la ligne directrice 227 Graphic Experte
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Les délibérations quant aux interventions qui répondent aux besoins du patient en matière de santé et reflètent ses préférences et intentions sont le but de la prise de décision axée sur la personne. Les patients ayant des DID pourraient avoir besoin d’aide pour délibérer. Les patients qui ne répondent pas aux exigences juridiques pour consentir à des soins de santé ou les refuser ont un vécu et sont parfois capables de fournir des signes quant à leurs préférences et intentions aux membres de la famille et aux aidants naturels auxquels ils font confiance, lesquels peuvent guider la délibération. Les mandataires spéciales doivent être guidés par la connaissance de la personne acquise par l’entremise de ceux qui en sont le plus proches17,313.3 S’engager dans un processus de décision partagée avec le patient et son aidant naturel. Lorsque le mandataire ne connaît pas très bien le patient, lui proposer de consulter un membre de la famille ou un autre aidant naturel auquel il a confiance pour guider les délibérations31,33 Graphic Experte
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4. Les familles et autres aidants naturels subissent souvent un stress mental, physique ou économique considérable lorsqu’ils jonglent avec les besoins de la personne ayant des DID et leurs autres responsabilités34,354.1 Poser régulièrement et proactivement des questions aux aidants naturels afin de s’occuper de leurs besoins en matière de soutien36,37. Référer des interventions qui réduisent les comportements qui représentent un défi chez les personnes ayant des DID (p. ex. renforcement des comportements positifs38,39), augmentent les capacités d’adaptation et réduisent le stress subi par l’aidant naturel (p. ex. pleine conscience40,41) Graphic Empirique
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L’augmentation ou la modification des besoins ou un événement de vie négatif peuvent donner lieu à une situation de crise4244. Les besoins des familles en matière de soins de relève augmentent454.2 Lorsque des préoccupations font surface, évaluer et surveiller le stress subi par la famille ou l’aidant naturel (p. ex. avec l’échelle Brief Family Distress Scale46) et encourager des soins de relève ou de soutien supplémentaires47 Graphic Empirique
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5. Les équipes interprofessionnelles de santé évaluent et résolvent de manière holistique une vaste gamme de besoins en matière de santé et de développement48 et, avec le soutien suffisant, améliorent les résultats de santé49. Ces équipes devraient être intégrées (p. ex. modèle des Centres de médecine de famille)8,145.1 Participer à la formation d’équipes de professionnels de soins intégrés ou l’appuyer, de préférence des équipes qui sont familières avec les adultes ayant des DID (p. ex. infirmiers spécialistes médicaux, pharmaciens, audiologistes, orthophonistes, physiothérapeutes, psychologues, thérapeutes du comportement et personnes fournissant un soutien communautaire)14,50,51 Graphic Empirique
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5.2 Nommer une personne pour diriger, coordonner et intégrer les apports de l’équipe48 Graphic Empirique
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Évaluation et considérations importantes pour la totalité des soins
6. Les examens médicaux ciblant les enjeux de santé particuliers aux personnes ayant des DID multiplient les mesures de soins préventifs et le dépistage des maladies52,536.1 Effectuer un examen médical périodique complet à l’aide des lignes directrices en matière de soins de première ligne aux personnes ayant des DID et des outils adaptés (p. ex. Soins préventifs – Fiche de contrôle)10,11. Inclure un examen physique, une évaluation de santé mentale et un examen de la suffisance des autres mesures de soutien financier et communautaire14,51 Graphic Empirique
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Un examen médical périodique réussi dépend des changements apportés au contexte et à l’organisation de la pratique de première ligne54,556.2 Surveiller le nombre et les résultats des examens médicaux périodiques complets auprès des patients ayant des DID dans votre pratique et cherchez à les améliorer (p. ex. en invitant les patients, en formant le personnel et en alignant les examens sur les lignes directrices en matière de soins de première ligne aux personnes ayant des DID)10,11,55,56 Graphic Empirique
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Un plan d’action de santé aide à établir les objectifs, à clarifier les responsabilités en matière de santé et à favoriser le partenariat entre patients, aidants naturels et membres de l’équipe interprofessionnelle de santé296.3 En fonction de l’examen de santé, formuler un plan d’action de santé qui place les problèmes de santé et les problèmes connexes en ordre de priorité, et qui indique des échéances acceptables pour les patients et leurs aidants naturels. En remettre un exemplaire au patient et à l’aidant naturel51 Graphic Experte Graphic Graphic
7. Il importe d’établir la cause des DID, car elle peut guider les soins préventifs, le soutien et les décisions relatives au traitement57597.1 Déterminer si l’évaluation de la cause a déjà eu lieu. Si la cause est déjà établie, consulter les lignes directrices pertinentes en matière de prise en charge
(p. ex. tableaux de surveillance de la santé pour certains syndromes57,60,61)
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Les progrès relatifs aux causes génétiques et environnementales des DID continuent d’augmenter la proportion de troubles d’origine connue. Les généticiens cliniques s’occupent d’évaluer les causes et offrent des conseils génétiques62,637.2 Si la cause est connue, communiquer avec un centre de génétique pour obtenir des conseils sur la façon de référer les patients aux fins d’évaluation ou de réévaluation62,6466 Graphic Experte Graphic
8. La capacité cognitive et le fonctionnement adaptatif sont évalués pour poser un diagnostic de DID et peuvent varier tout au long de la vie67708.1 En présence de préoccupations quant à la capacité cognitive ou au fonctionnement adaptatif, et en l’absence d’une évaluation durant l’adolescence ou à l’âge adulte, référer le patient à un psychologue ou, pour le fonctionnement adaptatif, à un ergothérapeute qui a l’expertise pour évaluer67,68,70 Graphic Experte Graphic
8.2 Utiliser des outils tels que l’Adaptive Functioning and Communication Tool71 comme guide si l’évaluation du spécialiste est impossible ou retardée Graphic Experte Graphic
Les changements de la capacité cognitive et du fonctionnement adaptatif pourraient influer sur l’admissibilité aux services de soutien et expliquer les changements du comportement67,698.3 Réévaluer le fonctionnement cognitif et adaptatif pour orienter la planification des transitions de service prévues (voir la ligne directrice 12) ou en présence de changement substantiel du comportement67,69 Graphic Empirique
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9. La douleur et la détresse peuvent se manifester de manière atypique chez les patients dont la capacité de communiquer est limitée et elles peuvent être difficiles à reconnaître. Les changements non spécifiques dans les signes vitaux, l’apparence et le comportement, y compris une moins grande réceptivité et le retrait ou de nouveaux comportements qui représentent un défi (voir la ligne directrice 27), sont parfois les seuls indicateurs de douleur et de détresse72,739.1 À l’aide des commentaires de l’aidant naturel et des outils adaptés, comme l’échelle Chronic Pain Scale for Nonverbal Adults with Intellectual Disabilities74,75 ou la liste de vérification Non-Communicating Adult Pain Checklist76,77, évaluer la douleur et son intensité Graphic Empirique
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Les sources courantes de douleur sont les blessures, les caries dentaires, le RGO, l’arthrite, la constipation et la dysurie7880. La détresse est parfois une réponse à la douleur, à des difficultés présentes dans l’environnement de la personne (p. ex. hypersensibilité sensorielle), à l’absence de soutien ou à certaines expériences de vie négatives72,739.2 Avoir recours à une approche systématique et complète pour évaluer les comportements qui représentent un défi qui pourraient révéler de la douleur ou une détresse d’autre origine (voir la ligne directrice 27)14,72,81,82 Graphic Empirique
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10. La polypharmacie et l’emploi prolongé de certains médicaments sont courants parmi les personnes ayant des DID83. Cela cause des réactions et des effets indésirables considérables qui se répercutent sur la qualité de vie des patients8486. La campagne STOMP-LD (Stopping Over Medication of People with Learning Disabilities, Autism or Both) menée au R.-U. s’attaque à la polypharmacie inappropriée liée aux psychotropes8710.1 Revoir régulièrement (p. ex. tous les 3 mois) la date de début, les indications, la dose, l’efficacité et les réactions ou les effets indésirables de tous les médicaments88. Demander à un pharmacien d’examiner la liste des médicaments lorsque cela est possible86 Graphic Empirique
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10.2 Dans le cas des médicaments potentiellement toxiques, ou de ceux dotés d’interactions médicament-organe ou médicament-médicament, établir une valeur de départ chez le patient, et surveiller à l’intervalle recommandé pour chaque médicament88 Graphic Empirique
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10.3 Renseigner la personne et l’aidant naturel sur l’emploi approprié des médicaments, les interactions avec les médicaments en vente libre, les médecines complémentaires et les médicaments à prendre au besoin, et sur la façon de déclarer les événements indésirables. Donner aux patients et aux aidants naturels l’occasion de poser leurs questions sur les médicaments89,90. Déterminer la capacité du patient de prendre une décision et d’observer le traitement et s’il a besoin de soutien pour le faire91. Simplifier la routine d’administration des médicaments et référer des aides appropriées d’administration des médicaments (p. ex. dosettes, plaquettes alvéolées) et autres méthodes de soutien nécessaires Graphic Empirique
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11. La violence envers les personnes ayant des DID, l’exploitation et la négligence surviennent plus souvent que dans la population générale9295. Ces actes sont souvent perpétrés par des personnes que la victime connaît92,94. Ce sont notamment la violence émotionnelle, verbale, physique ou sexuelle et l’exploitation financière96. La violence peut se manifester par des changements inexpliqués de la santé physique (p. ex. malnutrition97) ou de la santé mentale (p. ex. anxiété, dépression), de même que par des changements du comportement (p. ex. retrait, comportement perturbateur, attaches inappropriées, comportement sexualisé)98. La négligence se manifeste par des problèmes récurrents de soins inadéquats (p. ex. rendez-vous manqués, non-engagement et non-observance)9911.1 Évaluer les facteurs de risque (p. ex. vie en établissement) et les indicateurs possibles de violence, d’exploitation et de négligence (voir la colonne des contextes)93 Graphic Empirique
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11.2 Rapporter tout soupçon de violence, d’exploitation ou de négligence aux autorités appropriées (p. ex. police ou, en Ontario, par l’entremise de Stop aux abus)100,101 Graphic Empirique
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11.3 Référer toutes les victimes de violence, d’exploitation ou de négligence aux ressources et aux services de soutien appropriés de la localité99, surtout ceux qui travaillent auprès des personnes ayant des DID Graphic Empirique
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12. Les transitions de la vie, comme le passage à l’adolescence ou à l’âge adulte, la fragilité (pouvant se manifester tôt) et la fin de vie, sont les périodes de changement les plus difficiles à vivre pour les personnes ayant des DID et leurs aidants naturels. Durant ces périodes, les patients nécessitent un soutien différent ou plus important44,10210412.1 Discuter de manière proactive avec le patient, l’aidant naturel et les autres membres de l’équipe de soins de santé des effets des transitions prévues44,105,106 Graphic Empirique
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Durant les transitions, le changement des attentes et des rôles peut entraîner une détresse émotionnelle, comportementale, sociale et spirituelle causée par le changement ou la perte de relations ou de soutiens103 et par la capacité limitée de s’adapter à ces causes de détresse10712.2 Entourer proactivement le patient de soutien psychosocial et spirituel (p. ex. méditation, participation à un groupe de soutien ou à une communauté confessionnelle) pour accroître sa résilience et ses aptitudes d’adaptation. Référer le patient à un thérapeute du comportement ou un psychologue pour qu’il reçoive des interventions comme l’apprentissage social (voir la ligne directrice 26)108,109. Encourager les amitiés et la formation de réseaux sociaux positifs110 Graphic Empirique
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La communication et la planification efficaces contribuent au transfert réussi des soins de santé durant les périodes de transition, comme les changements de fournisseurs de soins, de systèmes et de milieux où les patients reçoivent soins et soutien12.3 Collaborer avec la personne, l’aidant naturel et les intervenants des soins pour formuler un plan de transition, un résumé médical complet et une liste de vérification complète sur la préparation à la transition
(p. ex. Healthcare Transition Tools and Resources111 ou Ask: a health advocacy program112). Revoir et actualiser régulièrement le plan de transition113,114
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Santé physique
13. L’inactivité physique et l’obésité sont courantes parmi les personnes ayant des DID, et ces états sont liés aux maladies cardiovasculaires, au diabète, à la constipation, à l’ostéoporose, à la mortalité précoce et à d’autres risques pour la santé. L’insuffisance pondérale, et ses risques connexes pour la santé, est aussi courante115,11613.1 Surveiller régulièrement les tendances pondérales et évaluer le risque à l’aide des normes de mesure de l’indice de masse corporelle, du tour de taille ou du rapport taille:hanche117119 Graphic Empirique
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13.2 Conseiller les patients et leur aidant naturel tous les ans sur les cibles optimales d’alimentation et de niveau d’activité physique en se basant sur les lignes directrices de la population générale, en fonction de l’âge. Conseiller des changements possibles à la routine quotidienne des patients afin d’atteindre ces cibles120,121 Graphic Empirique
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Les facteurs environnementaux et sociaux contribuent souvent à l’obésité et à l’inactivité physique122,12313.3 Prendre des mesures contre les facteurs de risque modifiables d’obésité comme les médicaments et les obstacles environnementaux ou sociaux à un niveau optimal d’alimentation et d’activité physique120,121 Graphic Empirique
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Un programme de promotion de la santé peut changer les attitudes envers l’activité physique et la satisfaction à l’égard de la vie124, mais les personnes ayant des DID ont souvent de la difficulté à trouver un programme pouvant s’adapter à leurs besoins13.4 Aiguiller tout patient qui n’atteint pas les cibles d’alimentation et d’activité physique, le référer à des ressources interprofessionnelles de promotion de la santé (p. ex. diététistes, travailleurs de soutien et programmes communautaires adaptés aux personnes ayant des DID)125127 Graphic Empirique
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14. Les troubles visuels et auditifs sont souvent sous-diagnostiqués chez les personnes ayant des DID et ils peuvent entraîner des changements substantiels du comportement et du fonctionnement social et adaptatif12813014.1 Effectuer annuellement le dépistage en cabinet de l’acuité visuelle et auditive (p. ex. tableau de Snellen sur l’acuité visuelle et test de chuchotement) ou lors du constat de signes ou de symptômes de problèmes visuels ou auditifs, y compris les changements comportementaux ou fonctionnels131 Graphic Empirique
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14.2 Référer le patient tous les 2 ans, après l’âge de 40 ans, en optométrie pour le dépistage du glaucome et des cataractes132,133 Graphic Empirique
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14.3 Référer le patient tous les 5 ans, après l’âge de 45 ans, en audiologie pour une évaluation basée sur le dépistage et pour la perte auditive liée à l’âge131,134 Graphic Empirique
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Les bouchons de cérumen entraînant une perte auditive substantielle sont plus répandus chez les personnes ayant des DID que dans la population générale, et ils sont une cause réversible de perte auditive13514.4 Effectuer le dépistage des bouchons de cérumen tous les 6 mois et prendre des mesures à leur égard
(p. ex. en conseillant au patient d’utiliser périodiquement des gouttes d’huile minérale)134,136
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15. La maladie bucco-dentaire (p. ex. maladie parodontale, caries, dents manquantes et érosion dentaire liées au RGO) est plus répandue chez les personnes ayant des DID que dans la population générale137,13815.1 Lors d’un constat d’érosion dentaire, évaluer la présence de RGO139,140 Graphic Empirique
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Une piètre santé bucco-dentaire se répercute sur la nutrition et la santé respiratoire et cardiaque, et contribue aussi aux comportements perturbateurs140,141. Mais les personnes ayant des DID ont de la difficulté à maintenir une routine d’hygiène buccale et à accéder aux services dentaires adaptés à leurs besoins14215.2 Surveiller la santé bucco-dentaire et encourager les routines quotidiennes d’hygiène buccale, les soins dentaires professionnels périodiques et les autres soins bucco-dentaires préventifs143 Graphic Empirique
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16. La maladie cardiovasculaire est courante parmi les personnes ayant des DID, particulièrement les personnes atteintes de trisomie 21, du syndrome de microdélétion 22q11 et du syndrome de Prader-Willi144146. Les facteurs de risque de troubles cardiaques sont accrus en raison de l’inactivité physique, du tabagisme, de l’obésité et de l’emploi prolongé de certains médicaments psychotropes147,14816.1 Effectuer le dépistage des facteurs de risque cardiovasculaire plus tôt et plus regulièrement que dans la population générale et promouvoir la prévention149,150 Graphic Empirique
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La proportion des adultes ayant des DID qui ont une ICC est 3 fois plus élevée que dans la population générale151; la CC, laquelle est très fréquente chez les personnes trisomiques, entraîne l’ICC152,15316.2 Évaluer annuellement, ou lorsqu’ils se manifestent, les signes et symptômes d’ICC et de décompensation cardiaque. S’ils sont constatés, référer le patient en cardiologie ou, si la cause est la CC, à une clinique de CC pour adultes154156. Consulter la Canadian Congenital Heart Alliance pour savoir où trouver les cliniques157 Graphic Empirique
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17. Les troubles respiratoires (p. ex. pneumonie d’aspiration) sont parmi les causes fréquentes de décès des personnes ayant des DID158. Les troubles de déglutition augmentent le risque d’aspiration ou d’asphyxie159163. Ces difficultés sont courantes parmi les personnes atteintes d’un dysfonctionnement neuromusculaire (p. ex. paralysie cérébrale) ou celles qui prennent des médicaments ayant un effet anticholinergique17.1 Évaluer annuellement, ou lorsqu’ils se manifestent, l’aspiration manifeste ou silencieuse et les signes de troubles de déglutition (p. ex. dégagement de la gorge après la déglutition, toux, étouffement, salivation excessive, repas qui se prolongent, aversion aux aliments, perte pondérale et infections pulmonaires fréquentes ou asthme)164 Graphic Empirique
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17.2 Référer le patient à un orthophoniste pour évaluer la déglutition lorsque les signes et symptômes de troubles de déglutition sont détectés159 Graphic Empirique
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L’asthme est plus courant chez les personnes ayant des DID que dans la population générale165,16617.3 Effectuer le dépistage de l’asthme. Envisager d’autres causes de toux ou de sibilances, comme l’aspiration165 Graphic Empirique
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17.4 Utiliser la spirométrie ou un examen fonctionnel respiratoire pour confirmer le diagnostic d’asthme. Ces tests pourraient devoir être adaptés aux besoins de certaines personnes ayant des DID qui pourraient les trouver difficiles165 Graphic Empirique
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La MPOC est plus courante chez les adultes ayant des DID que chez les adultes exempts de DID16517.5 Interroger le patient quant au tabagisme et à l’exposition à la fumée secondaire. Effectuer le dépistage de la MPOC comme on le fait dans la population générale165 Graphic Écosystème Graphic
17.6 Effectuer le dépistage de l’apnée obstructive du sommeil (voir la recommandation 25.3) Graphic Empirique
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18. Les problèmes gastro-intestinaux sont courants parmi les personnes ayant des DID et ils se manifestent par l’aversion aux aliments, des changements du comportement ou la perte pondérale16717218.1. Effectuer le dépistage du RGO, annuellement ou lorsque des signes ou des symptômes se manifestent. Prendre en charge le RGO. Lors de l’instauration d’un traitement par de nouveaux médicaments (p. ex. AINS) pouvant aggraver le RGO, surveiller l’apparition de symptômes de RGO168 Graphic Empirique
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18.2 En cas de modifications pondérales, gastro-intestinales ou comportementales inexpliquées, évaluer les problèmes courants (p. ex. constipation, RGO, ulcère gastro-duodénal, maladie cœliaque et pica)169,173175 Graphic Empirique
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Les personnes ayant des DID présentent un risque accru de contracter une infection à Helicobacter pylori s’ils ont vécu dans un milieu de vie en groupe176,17718.3 Tester la présence d’une infection à H. pylori chez les patients symptomatiques ou les patients asymptomatiques qui vivent ou ont vécu dans une résidence de groupe178. Refaire le test à intervalles réguliers (p. ex. 3–5 ans)179 Graphic Empirique
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Les personnes ayant des DID souffrent souvent de constipation liée au dysfonctionnement neurologique, à l’inactivité physique, à une alimentation faible en fibres ou à des médicaments dotés d’effets anticholinergiques, ce qui entraîne une morbidité substantielle. La douleur liée à la constipation peut se manifester par la détresse, les troubles du sommeil ou des changements du comportement, y compris l’auto-mutilation169,173,180,18118.4 S’informer régulièrement de la fréquence et de la consistance des selles dans le but de dépister la constipation (p. ex. à l’aide de l’Échelle de Bristol) et traiter les causes médicales réversibles173 Graphic Empirique
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18.5 Chez les patients qui souffrent de constipation ou de diarrhée, utiliser un tableau de surveillance des selles182 pouvant être rempli par le patient et l’aidant naturel Graphic Empirique
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19. Santé gynécologique et reproductrice. Les troubles menstruels ont des répercussions négatives sur la santé et le bien-être de certaines femmes ayant des DID. Les problèmes sont la douleur menstruelle, les saignements excessifs et l’anémie, la perte de maîtrise des convulsions, des effets négatifs sur l’hygiène, le fonctionnement et le comportement, l’isolement social et un fardeau alourdi pour l’aidant naturel183,18419.1 S’informer régulièrement des préoccupations et des symptômes menstruels. Renseigner la patiente quant à la prise en charge des symptômes et les autres options, y compris le recours à des interventions non hormonales (p. ex. AINS)185 Graphic Empirique
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Pour l’heure, les données probantes sont insuffisantes pour référer une méthode de régulation ou de suppression des règles plutôt qu’une autre aux femmes ayant des DID186,18719.2 Discuter des méthodes de régulation des règles avec la femme ayant des DID et son aidant naturel. Pour s’entendre sur une méthode, tenir compte de la sécurité d’emploi et de l’efficacité, de l’état de santé de la patiente, et du point de vue de la patiente et de l’aidant naturel quant aux bienfaits et aux inconvénients pour la patiente184,187 Graphic Experte Graphic
Les considérations médicales au sujet de la régulation de la fertilité chez les femmes ayant des DID sont semblables à celles des autres femmes. Au Canada, la loi interdit aux parents ou aux autres mandataires de consentir à la stérilisation chirurgicale aux fins de contraception au nom des personnes ayant des DID qui sont incapables d’y consentir18819.3 Effectuer le dépistage de l’exploitation sexuelle et des pratiques sexuelles involontairement risquées ou nuisibles. En présence de ces pratiques, faciliter la délibération avec la patiente et l’aidant naturel sur une gamme de méthodes visant à réduire le risque d’infection et à contrôler la fertilité Graphic Experte Graphic
La grossesse augmente le risque de conséquences indésirables sur la santé des femmes ayant des DID. Ces femmes présentent un taux plus élevé d’obésité, d’épilepsie, de polypharmacie, de problèmes de santé mentale et de pauvreté que les femmes du même âge dans la population générale. Les complications de la grossesse, comme la thromboembolie veineuse et la prééclampsie, de même que l’induction de l’accouchement et la césarienne, sont aussi plus probables, que chez les femmes enceintes sans DID189,19019.4 Surveiller plus étroitement les femmes ayant des DID durant la grossesse (p. ex. rendez-vous plus longs et plus fréquents)191 Graphic Écosystème Graphic
19.5 Modifier les facteurs de risque modifiables (p. ex. abandon du tabac) avant la grossesse ou aussitôt que possible durant la grossesse189 Graphic Écosystème Graphic
19.6 Faire intervenir les ressources locales pouvant appuyer et éduquer les mères ayant des DID et leurs partenaires aussitôt que possible durant la grossesse et après l’accouchement189 Graphic Écosystème Graphic
La ménopause survient plus tôt chez les femmes ayant des DID, surtout celles atteintes d’un trouble génétique comme la trisomie 21, que chez les femmes de la population générale. Les femmes ayant des DID ne connaissent généralement pas les symptômes associés à la ménopause (p. ex. troubles du sommeil)19219.7 Demander aux femmes ayant des DID en périménopause si elles manifestent des symptômes de ménopause, et ce, plus tôt qu’à l’âge des femmes sans DID192 Graphic Expérientielle Graphic
Les relations, les rapports intimes et la sexualité sont des éléments importants souvent négligés dans le cadre des soins de première ligne des adolescents et des adultes ayant des DID19319.8 S’informer auprès du patient, homme ou femme, de sa famille ou de son aidant naturel des relations, des rapports intimes et de la sexualité du patient (p. ex. comportement sexuel, identité de genre, orientation sexuelle, risques génétiques)194. Offrir des services d’éducation et de counseling qui sont adaptés aux besoins des personnes ayant des DID ou référer le patient à ces services193 Graphic Experte Graphic Graphic
20. Les troubles neuromusculaires et squelettiques (p. ex. scoliose, contractures, spasticité et hyperlaxité ligamentaire) sont des sources possibles de douleur non reconnue et surviennent fréquemment chez les personnes ayant des DID, surtout la paralysie cérébrale. Cela peut limiter la mobilité et l’activité physique, en plus des effets indésirables sur la santé qui y sont liés19519720.1 Encourager la mobilité et l’activité physique régulière (voir la ligne directrice 13)198,199 Graphic Empirique
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20.2 Consulter un physiothérapeute ou un ergothérapeute pour adapter la mobilité et l’activité physique dans le but de l’encourager (p. ex. fauteuil roulant, marchette, siège modifié, attelle, orthèse et dispositif de sécurité comme les rampes)198 Graphic Empirique
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20.3 Surveiller activement la santé des pieds et veiller à ce que le patient porte des chaussures bien adaptées à ses pieds en consultation avec un podiatre ou un orthésiste200 Graphic Empirique
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L’ostéoporose et les fractures ostéoporotiques sont plus fréquentes et surviennent à un plus jeune âge chez les personnes ayant des DID que dans la population générale201,20220.4 Effectuer le dépistage de l’ostéoporose chez les patients de sexes masculin et féminin, à compter du début de l’âge adulte201,203 Graphic Empirique
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20.5 Solliciter les conseils d’un radiologue quant aux méthodes de rechange pour évaluer le risque de factures de fragilisation si le patient ne peut subir une ostéodensitométrie nucléaire habituelle, comme en évaluant seulement l’avant-bras du patient204 Graphic Écosystème
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Les facteurs de risque d’ostéoporose spécifiques aux personnes ayant des DID sont la gravité accrue des DID; l’emploi prolongé de certains médicaments comme les anticonvulsivants, les glucocorticoïdes et la progestérone à action prolongée par injection chez les femmes; la carence en vitamine D; la prolactinémie; l’immobilité; et la présence de certains syndromes génétiques202,204,20520.6 Référer la supplémentation précoce et adéquate en calcium et en vitamine D, à moins de contre-indications (p. ex. chez les personnes ayant un syndrome de Williams)202,204 Graphic Experte Graphic
20.7 Être conscient des affections médicales et des médicaments concomitants chez les patients ayant des DID lors de l’évaluation des options thérapeutiques de l’ostéoporose (p. ex. insuffisance rénale ou troubles de la déglutition) et obtenir des conseils (p. ex. d’un endocrinologue ou d’un pharmacien)202,204 Graphic Experte Graphic
21. L’épilepsie survient chez environ 1 personne ayant des DID sur 5 comparativement à 1 personne sans DID sur 100206. La prévalence s’accroît avec la gravité des DID. L’épilepsie contribue à la mortalité précoce207. Elle peut être difficile à diagnostiquer208,209. Le choix des médicaments et l’importance de la surveillance régulière sont les mêmes que dans la population générale20821.1 Chez les personnes ayant des DID qui sont épileptiques, élaborer un plan d’action complet en matière d’épilepsie avec la contribution des patients, de la famille et d’autres aidants naturels208. Suivre les lignes directrices de diagnostic et de prise en charge de l’épilepsie208,210,211 et utiliser les outils durant les examens périodiques212 Graphic Empirique
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21.2 Revoir ce plan au moins tous les ans. Revoir plus souvent (p. ex. tous les 3 à 6 mois) l’efficacité et la sécurité d’emploi des médicaments, y compris toute réaction aux médicaments qui se répercute négativement sur le fonctionnement cognitif ou le comportement210 Graphic Empirique
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22. Les troubles endocriniens peuvent être difficiles à diagnostiquer chez les personnes ayant des DID. L’incidence de dysfonctionnement thyroïdien est plus élevée chez ces personnes comparativement à la population générale21322.1 Tester la fonction thyroïdienne tous les ans chez les patients à risque élevé de dysfonctionnement thyroïdien (p. ex. personnes trisomiques). Aussi, tester la fonction thyroïdienne lors du constat de changements du comportement ou du fonctionnement adaptatif214,215 Graphic Empirique
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22.2 Chez les patients qui prennent du lithium, un antipsychotique atypique ou de deuxième génération ou des anticonvulsivants, établir la fonction thyroïdienne initiale suivie d’évaluations annuelles216,217 Graphic Empirique
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La prévalence de diabète est plus élevée chez les personnes ayant des DID que dans la population générale, et elle est légèrement plus élevée chez les femmes que chez les hommes218,21922.3 Inclure les patients ayant des DID parmi les personnes à risque élevé de diabète. Procéder au dépistage du diabète de type 2 plus tôt qu’à l’âge recommandé dans la population générale218 Graphic Écosystème
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22.4 Renseigner sur le diabète les patients diabétiques ayant des DID, leur famille et leurs autres aidants naturels à l’aide de renseignements adptés aux personnes ayant des DID220222 Graphic Experte
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23. Maladies infectieuses (p. ex. grippe, infection à Streptococcus pneumoniae et hépatite B). Les personnes ayant des DID qui vivent en résidence de groupe présentent un risque plus élevé de contracter ces infections223225, mais le taux d’immunisation et de dépistage dans cette population est inférieur à celui observé dans la population générale226,22723.1 Inclure les patients ayant des DID dans les programmes d’immunisation de routine ciblant les populations à risque élevé de grippe et d’infection à
S. pneumoniae223,227
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23.2 Offrir l’immunisation contre l’hépatite A et B à tous les patients à risque élevé, comme ceux qui doivent prendre de façon prolongée des médicaments potentiellement hépatotoxiques ou ceux qui vivent dans des milieux de groupe225,228 Graphic Empirique
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Les personnes ayant des DID présentent un risque accru d’infections chroniques, invasives et mettant la vie en danger, en raison de facteurs tels que la multiplication des sources d’infection, un système immunitaire fragilisé, l’incapacité de signaler les symptômes, et l’absence de fièvre et d’autres signes d’infection226,227. Ces personnes sont aussi à risque accru que ces infections soient dépistées tardivement23.3 Effectuer le dépistage des maladies infectieuses conformément aux lignes directrices pour les populations à risque élevé et d’autres facteurs de risque particuliers (p. ex. résidence de groupe, pratiques sexuelles, usage de drogues injectées)229 Graphic Empirique
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23.4 Réduire les facteurs de risque d’infections invasives des poumons en appuyant, par exemple, les pratiques d’alimentation sûres, les positions du patient favorisant le dégagement des sécrétions et l’inhalothérapie226 Graphic Experte Graphic
23.5 Si un patient manifeste un changement du comportement ou de l’état mental, effectuer un examen de la tête aux pieds pour détecter une infection. Alerter l’aidant naturel à propos des signes et aux symptômes d’infection Graphic Experte Graphic
24. Le dépistage du cancer (p. ex. cancer du col de l’utérus, du sein ou du côlon) est moins fréquent chez les personnes ayant des DID que dans la population générale230,231. Les facteurs pour ceci sont l’absence de connaissance des antécédents familiaux pour guider les intervalles de dépistage, les difficultés logistiques pour exécuter certains tests de dépistage, l’absence d’outils adaptés pour l’éducation du patient, et la peur et la réticence des membres de la famille relativement au fardeau excessif qu’ils entrevoient devant la possibilité d’un traitement du cancer232,23324.1 Rechercher de l’information sur les antécédents familiaux de cancer et revoir cette information tous les ans234 Graphic Empirique
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24.2 Utiliser les outils cliniques adaptés aux personnes ayant des DID pour favoriser l’éducation et l’acceptation des tests de dépistage du cancer235 Graphic Empirique
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24.3 Discuter avec la famille et les autres aidants naturels des inquiétudes au sujet du cancer et de la gestion des symptômes, et les renseigner sur la prise en charge et les soins palliatifs232 Graphic Empirique
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Les personnes ayant des DID ont moins de chance de recevoir d’appui pour surveiller leur état et rapporter les signes et symptômes précoces de cancer. Le cancer est à un stade plus avancé chez les personnes ayant des DID que dans la population générale lors du diagnostic23624.4 Durant l’examen périodique de santé, effectuer le dépistage des lésions cutanées sur le corps entier, de même que l’examen des seins et des testicules chez les adultes ayant des DID. Remettre aux personnes ayant des DID de la documentation facile à lire sur ces examens avant de procéder (p. ex. dépliants faciles à lire Easyhealth)26. Graphic Empirique Graphic
24.5 Renseigner proactivement les patients sur l’auto-évaluation, comme cela est fait systématiquement dans la population générale (p. ex. être consciente de ses seins, signaler l’hématurie macroscopique, le méléna et les modifications des grains de beauté)237 Graphic Empirique
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24.6 Renseigner la famille et les autres aidants naturels sur les signes et les symptômes observables de cancer et, si constatés, leur conseiller d’obtenir l’attention immédiate d’un médecin237,238 Graphic Empirique
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25. Les troubles du sommeil (p. ex. difficulté à s’endormir, somnambulisme ou réveil précoce) sont fréquents chez les adultes ayant des DID et entraînent souvent un stress accru chez l’aidant naturel23925.1 Effectuer régulièrement le dépistage des troubles du sommeil et du stress connexe subi par l’aidant naturel239. Revoir en compagnie des patients et des aidants naturels les pratiques utiles d’hygiène du sommeil et renseigner les patients à ce sujet240 Graphic Empirique Graphic
Les troubles du sommeil sont parfois causés par des problèmes de santé physique (p. ex. RGO, douleur que la personne ayant des DID est incapable d’exprimer241 ou apnée obstructive du sommeil); des facteurs environnementaux
(p. ex. bruit, temps passé devant un écran électronique); des expériences de vie pénibles (p. ex. deuil ou ajustement au changement); ou des effets des médicaments (p. ex. certains psychotropes, antiépileptiques et antidépresseurs). Aussi, les comportements qui représentent un défi et les troubles psychiatriques peuvent être liés aux troubles du sommeil239
25.2 Revoir les médicaments qui pourraient affecter le sommeil et causer d’autres problèmes de santé physique, de même que les enjeux environnementaux, d’expérience de vie et psychiatriques pouvant causer des troubles du sommeil239 Graphic Empirique Graphic
25.3 Évaluer l’apnée obstructive du sommeil, surtout chez les patients qui sont obèses (voir la ligne directrice 13) et ceux qui présentent des anomalies crâniofaciales ou certains troubles génétiques (p. ex. trisomie 21)241243 Graphic Empirique
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Les adultes ayant des DID et des troubles du sommeil peuvent bénéficier des interventions comportementales, comme la formation sur l’hygiène du sommeil ou les modifications environnementales23925.4 Référer le patient à un thérapeute du comportement ou un ergothérapeute qui a de l’expérience avec les personnes ayant des DID pour évaluer ou corriger l’hygiène du sommeil et les facteurs environnementaux240 Graphic Empirique Graphic
Santé mentale
26. Contexte psychosocial et bien-être mental. Les perturbations de santé mentale, courantes chez les adultes ayant des DID, sont liées à des difficultés sensorielles, à des événements de vie négatifs244, à l’absence de soutien convenable (émotionnel, social, communautaire, professionnel et récréatif)245, au stress246 et aux difficultés d’adaptation107,24726.1 Effectuer le dépistage des difficultés sensorielles (voir la ligne directrice 14), des circonstances sociales négatives, des événements de vie stressants (p. ex. abus, négligence, intimidation et exclusion) et des difficultés d’adaptation (voir les lignes directrices 11 et 27) Graphic Empirique
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26.2 Encourager les amitiés, la formation de réseaux sociaux et les arrangements favorisant l’inclusion et la participation afin de réduire l’isolement et la solitude248 Graphic Empirique
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26.3 Entourer le patient de services communautaires et d’équipes ou de partenaires interprofessionnels afin d’améliorer sa capacité d’adaptation73 Graphic Empirique
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Les effets de ces circonstances sont le mieux compris en sollicitant et appréciant les points de vue des personnes ayant des DID, en association avec leurs aidants24925126.4 Obtenir le point de vue de la personne ayant des DID sur sa situation lorsque cela est possible. Utiliser des aides visuelles de même que des paroles (p. ex. Books Beyond Words)24,110 Graphic Experte
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27. Les comportements qui représentent un défi (p. ex. auto-mutilation, agressivité, crises de colère et irritabilité) ne sont pas des troubles psychiatriques; les comportements qui représentent un défi expriment souvent une détresse sous-jacente, parfois d’origines multiples72,73,252




Les comportements qui représentent un défi surviennent parfois en raison de l’absence d’aménagement nécessaires de l’environnement, de soutien insuffisant (p. ex. attentes inappropriées et environnements stressants, insensibles, qui sont peu ou trop stimulants, bruyants, restrictifs ou indiscrets ou dépourvus de vie privée) et de l’absence d’adaptations pour subvenir aux déficiences concomitantes comme la paralysie cérébrale et les problèmes auditifs et visuels
Un « environnement incitatif » existe lorsque les soutiens qu’il offre conviennent aux besoins développementaux d’une personne73.


Les comportements qui représentent un défi sont parfois les symptômes d’expériences de vie pénibles (p. ex. intimidation, déception, pertes, deuil et traumatisme)253256



Les comportements qui représentent un défi sont parfois le symptôme d’une maladie psychiatrique. Une formule diagnostique systématique, comme HELP, est en mesure de déterminer si un comportement qui représent un défi qui semble être de nature « psychiatrique » serait dû à une autre ou à plusieurs autres causes72,257
27.1 Créer une formule diagnostique (p. ex. HELP) qui tient compte des causes de manière séquentielle et systématique, comme suit50 :
H (Health problems)—Évaluer la présence possible de problèmes de santé physique (consulter les recommandations ci-dessus sur la santé physique pour connaître la séquence, de la tête aux pieds, des préoccupations médicales courantes), de douleur et d’effets indésirables et autres des médicaments
E (Environments)—Favoriser les « environnements incitatifs » qui répondent à ces besoins développementaux uniques et réduisent ou éliminent les comportements qui représentent un défi. Travailler avec une équipe interprofessionnelle et l’aidant naturel pour résoudre les circonstances environnementales problématiques (voir les lignes directrices 1, 2, 26)73. Vérifier s’il existe des services de soutien qui conviennent à ces besoins (voir la ligne directrice 8)258. Prendre les dispositions pour une évaluation comportementale fonctionnelle par un thérapeute du comportement ou un psychologue

L (Life experiences)—Effectuer le dépistage des expériences de vie pénibles pouvant contribuer aux comportements qui représentent un défi (voir la ligne directrice 12)72,252,259,260


P (Psychiatric problems)—Après avoir considéré les facteurs ci-dessus, envisager les troubles psychiatriques (p. ex. difficultés d’ajustement, problèmes thymiques ou d’anxiété). Référer le patient au besoin à une équipe interprofessionnelle de santé mentale aux fins d’évaluation (voir la ligne directrice 5)48,72,252,261,262
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Malgré les données probantes étayant l’absence de bienfait et les préoccupations quant aux méfaits qu’ils pourraient causer, les médicaments psychotropes sont souvent utilisés pour prendre en charge les comportements qui représentent un défi263,26427.2 Revoir régulièrement (p. ex. tous les 3 mois) le bien-fondé et l’emploi des médicaments psychotropes sur ordonnance, y compris ceux utilisés au besoin263,265268. Voir la ligne directrice 29 pour connaître les pratiques de prescription de médicaments psychotropes contre les troubles psychiatriques Graphic Écosystème
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Les efforts doivent être dirigés sur le besoin d’évaluer adéquatement la cause des comportements qui représentent un défi plutôt que de simplement administrer des médicaments pour les résorber27.3 N’utiliser les médicaments psychotropes pour prendre en charge les comportements qui représentent un défi chez les personnes ayant des DID qu’en dernier recours et brièvement, de manière à réduire le risque de méfaits durant la détermination des causes72,263 Graphic Experte Graphic
Chez certaines personnes ayant des DID, il faut d’abord fournir un soutien additionnel pour mettre fin avec succès au traitement par ces médicaments26927127.4 Envisager du moins de tenter de réduire graduellement la dose avant d’arrêter le médicament psychotrope non prescrit pour un diagnostic psychiatrique précis et pris depuis longtemps266,268. Référer le patient à une équipe interprofessionnelle de santé mentale à cette fin et collaborer avec elle266,268,271 Graphic Empirique
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Les antipsychotiques sont souvent prescrits de façon inappropriée aux adultes ayant des DID qui ont des comportements qui représentent un défi, en l’absence d’un diagnostic solide de trouble psychiatrique269,27227.5 Ne pas utiliser les antipsychotiques en première intention ou systématiquement dans le traitement des comportements qui représentent un défi268270 Graphic Empirique
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28. Troubles psychiatriques. Les personnes ayant des DID sont plus vulnérables au stress mental que la population générale. Les difficultés développementales, les transitions, la plus grande exposition à l’adversité et aux événements traumatisants de la vie, les capacités d’adaptation limitées et le soutien insuffisant contribuent tous à aggraver cette vulnérabilité. Si les problèmes d’ajustement ne sont pas adéquatement réglés, ils pourraient susciter des troubles d’adaptation, qui sont diagnostiqués lorsqu’un événement de vie ou un déclencheur contribue à la détresse mentale26028.1 Effectuer le dépistage des antécédents, des événements de vie et d’autres déclencheurs de détresse mentale. Tenter de comprendre l’importance de l’événement pour la personne et obtenir une anamnèse collatérale260 Graphic Experte Graphic Graphic
28.2 Planifier proactivement avec la personne ayant des DID, l’aidant naturel et les services appropriés d’éliminer les facteurs de stress et les difficultés développementales prévisibles, et veiller à ce que le soutien nécessaire soit en place (voir les lignes directrices 12 et 29)259 Graphic Experte Graphic
28.3 Offrir des thérapies de soutien ou prendre les dispositions pour que de telles séances aient lieu avant même la survenue des facteurs de stress ou des difficultés développementales (voir la ligne directrice 29) Graphic Experte Graphic
Les troubles psychiatriques (p. ex. troubles thymiques et d’anxiété) sont fréquents parmi les adultes ayant des DID, mais les signes et les symptômes pourraient être perçus comme faisant partie des DID (c.-à-d. dissimulation diagnostique) plutôt qu’un changement indiquant un trouble psychiatrique. En conséquence, les troubles psychiatriques restent parfois non reconnus et non traités252,27327528.4 Effectuer le dépistage d’un trouble psychiatrique possible en recherchant les changements par rapport à l’état mental et aux comportements initiaux (voir l’outil de dépistage des symptômes et des comportements psychiatriques, à la page 75)258 Graphic Écosystème
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La pose d’un diagnostic de trouble psychiatrique chez les adultes ayant des DID est souvent compliquée par les obstacles de communication ou les tableaux cliniques atypiques274,275. En général, les troubles d’anxiété, de l’humeur, ou liés à un traumatisme ou à un facteur de stress (p. ex. ESPT et trouble de l’ajustement) sont sous-diagnostiqués alors que les troubles psychotiques sont surdiagnostiqués chez les personnes ayant des DID252,27628028.5 Obtenir l’évaluation interprofessionnelle des spécialistes en psychiatrie, en psychologie ou en orthophonie, de préférence expérimentés dans le domaine des DID. Revoir les diagnostics psychiatriques antérieurs. Envisager le recours à des questionnaires remplis par les patients ou par des informateurs, créés à l’intention des personnes ayant des DID (p. ex. Échelle de dépression de Glasgow pour les personnes ayant une déficience intellectuelle, Échelle d’anxiété de Glasgow pour les personnes ayant une déficience intellectuelle, Échelle de dépression de Glasgow‑Supplément pour les soignants)281283 Graphic Empirique
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Certains syndromes de DID sont liés à un risque accru de manifestations développementales, neurologiques ou comportementales particulières et de perturbations émotionnelles (c.-à-d. « phénotype comportemental »)284,28528.6 Consulter l’information disponible sur le phénotype comportemental associé aux syndromes précis (p. ex. trouble du spectre de l’autisme286, trouble du spectre de l’alcoolisation foetale287 et syndrome de Williams)288 Graphic Experte Graphic
L’ESPT est sous-diagnostiqué et se manifeste parfois sous forme d’anxiété, de troubles thymiques ou de changement du comportement (p. ex. « refus de coopérer », auto-mutilation, agressivité, crises de colère, irritabilité), et ces manifestations surviennent en réponse à des événements habituellement jugés non traumatisants (p. ex. un frère/une soeur qui démenage de la maison)28929128.7 Rechercher un évènement traumatique, possiblement inconnu des nouveaux fournisseurs de soins; faire preuve de vigilance pour détecter les signes d’ESPT comme le sentiment de revivre un événement (p. ex. présentations psychotiques et compulsions de répétition; l’évitement, qui pourrait être interprété comme un refus de coopérer; et l’éveil accru, pouvant se présenter comme de l’irritabilité)291 Graphic Experte
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Les troubles psychotiques, dont la schizophrénie et la psychose traumatique, sont particulièrement difficiles à diagnostiquer chez les personnes ayant des DID lorsque les idées délirantes et les hallucinations ne peuvent être exprimées verbalement279,280,292. Les fantasmes et les amis imaginaires adaptés au niveau de développement pourraient être mal interprétés pour des idées délirantes et les conversations avec soi-même, pour des hallucinations279,280,29328.8 Collaborer avec une équipe interprofessionnelle pour clarifier les diagnostics chez les patients dont le vocabulaire est limité ou atypique294,295 Graphic Experte Graphic
La violence sexuelle survenue durant l’enfance peut être associée au fait d’entendre des voix à l’âge adulte296,29728.9 Effectuer le dépistage de traumatismes291 Graphic Experte Graphic
Le risque de psychose est accru en présence de déficience visuelle277 et auditive298 et d’isolement social28.10 Effectuer le dépistage des déficiences auditives et visuelles possibles, et les traiter (voir la ligne directrice 14) Graphic Empirique Graphic
28.11 Collaborer avec l’aidant naturel pour assurer une communication optimale299,300 (voir la ligne directrice 2) et l’inclusion afin d’empêcher l’isolement social (voir la ligne directrice 11) Graphic Empirique
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Des problèmes émotionnels, psychiatriques et médicaux peuvent coexister et compliquer le tableau clinique et diagnostique301. Une approche biopsychosociale contribue à démêler ces complexités50,252,30228.12 Mettre en œuvre une approche systématique et séquentielle, comme l’approche HELP (ligne directrice 27), pour déterminer les causes ou consulter une équipe interprofessionnelle de santé mentale276,277 Graphic Empirique
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29. Intervention en santé mentale. Thérapies psychologiques. Lorsque les personnes ayant des DID subissent une détresse émotionnelle, diverses interventions individuelles ou de groupe sont efficaces (p. ex. counseling, TCC, renforcement de comportement positif, psychothérapie, thérapies axées sur le traumatisme, pratiques de pleine conscience)108,252,290. L’adaptation aux besoins des personnes ayant des DID et des appuis améliorent l’accès à ces thérapies.29.1 Informer les patients des interventions et du soutien psychologique offert par l’équipe interprofessionnelle ou dans la communauté. Assurer que le patient dispose du soutien nécessaire pour accéder à ces services (p. ex. transport) et inclure la participation active d’un accompagnateur qui connaît les DID108 Graphic Experte Graphic
Les médicaments psychotropes sont efficaces, de même que d’autres thérapies psychologiques, lorsqu’un trouble psychiatrique (p. ex. TDAH, trouble anxieux ou thymique) est confirmé par l’entremise d’une évaluation exhaustive216,252,263,303. Les médicaments psychotropes doivent toutefois être utilisés judicieusement chez les personnes ayant des DID. Certaines d’entre elles prennent plusieurs médicaments et présentent donc un risque accru de réactions indésirables entre médicaments (voir la ligne directrice 10), de réponse atypique et de réactions ou d’effets indésirables, même à faible dose. Les adultes ayant des DID sont parfois incapables de décrire les effets nocifs ou pénibles autrement que par un changement du
comportement 264,304-307
29.2 Lorsqu’un diagnostic psychiatrique est confirmé par l’entremise d’une évaluation exhaustive, envisager un psychotrope indiqué pour le trouble précis en plus d’autres interventions possibles, comme décrit ci-dessous252,263 Graphic Empirique
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29.3 Consulter les lignes directrices en matière de prescription pour les troubles psychiatriques observés dans les cas de DID88,263,267 Graphic Empirique
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29.4 Consulter les algorithmes de médicaments pour les catégories spécifiques de diagnostic (p. ex. TDAH, anxiété, humeur)216,303 Graphic Empirique
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29.5 Commencer lentement et y aller lentement en instaurant le traitement et en augmentant ou en réduisant les doses de médicaments88,305 Graphic Empirique
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29.6 Tenter d’obtenir le consentement éclairé à l’aide d’outils adaptés, comme la liste de vérification Informed Consent Checklist32, et le consigner (voir la ligne directrice 3)88 Graphic Empirique
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29.7 Informer les patients et l’aidant naturel et prendre les dispositions pour recevoir leurs commentaires régulièrement durant l’essai d’un médicament252,303 Graphic Empirique
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Les antipsychotiques sont couramment prescrits aux adultes ayant des DID, malgré l’absence d’un diagnostic de trouble psychotique ou thymique83,264. Les réactions ou les effets indésirables peuvent être considérables. Les antipsychotiques augmentent le risque d’effets sur le SNC (p. ex. sédation, troubles du comportement), de symptômes extrapyramidaux (p. ex. parkinsonisme, akathisie, dyskinésie tardive), d’effets anticholinergiques (p. ex. troubles de déglutition, troubles intestinaux), d’effets cardiovasculaires (p. ex. hypotension orthostatique, tachycardie) et d’effets endocriniens (p. ex. syndrome métabolique, dysfonctionnement sexuel), de même que d’effets indésirables prolongés267,30829.8 Réexaminer la réponse et les réactions ou les effets indésirables tous les 3 mois (voir la ligne directrice 10). Revoir le diagnostic psychiatrique et le caractère approprié des médicaments prescrits en l’absence de réponse, en présence d’aggravation des ou symptômes de changement du comportement, ou à la demande du patient ou de l’aidant naturel88,263,306 Graphic Empirique
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29.9 Surveiller l’apparition de réactions ou d’effets indésirables des antipsychotiques et les traiter, comme ceux qui apparaissent dans la colonne du contexte88 Graphic Empirique
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29.10 En présence de réactions ou d’effets indésirables, envisager de réduire la dose, de réduire graduellement la dose ou de passer à un autre médicament263,308 Graphic Empirique
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Les autres interventions thérapeutiques sont les modifications à l’environnement avec une attention particulière aux hypersensibilités sensorielles; l’éducation et l’acquisition d’aptitudes; les aides à la communication; le soutien comportemental; la thérapie par l’art, le théâtre et la musique; les interventions de vie saine et d’activité physique; et les pratiques de soutien, de formation et de réduction du stress de l’aidant naturel124,126,25229.11 Enseigner aux patients et aux aidants naturels la façon d’intégrer dans leur vie une alimentation saine, l’activité physique et de bonnes habitudes de sommeil88 Graphic Empirique
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29.12 Préconiser et envisager les consultations à des professionnels, des agences et des programmes communautaires pouvant avoir un bienfait thérapeutique, surtout ceux qui sont adaptés aux besoins des personnes ayant des DID252 Graphic Empirique
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30. Les crises comportementales surviennent dans diverses circonstances et en réponse à un facteur de stress. Lorsque le comportement ne peut être géré en toute sécurité dans l’environnement actuel, la situation pourrait s’intensifier pour atteindre le niveau de la crise, et nécessiter l’évaluation et la prise en charge au service de l’urgence30.1 Les médicaments psychotropes peuvent être administrés pour assurer la sécurité durant une crise comportementale, et le traitement pourrait devoir être poursuivi durant l’évaluation des causes sous-jacentes. Le traitement doit être temporaire et arrêté idéalement après 72 h309 Graphic Experte Graphic
Certaines personnes ayant des DID qui ont visité l’urgence pour une crise comportementale n’ont pas de rendez-vous de suivi avec leur médecin de première ligne ou leur psychiatre dans les 30 jours suivant le congé310. Le suivi est essentiel à la continuité des soins, à la prévention des récidives et au besoin de revoir les médicaments prescrits pour gérer la crise31130.2 Récapituler aussitôt que possible (p. ex. dans les 72 h) la visite à l’urgence avec le patient et l’aidant naturel afin de réduire au minimum les chances de récidive. Inclure un examen des événements de la crise et des réponses (p. ex. mesures de désescalade, médicaments) et déterminer les déclencheurs possibles de la crise comportementale et les causes sous-jacentes268,311 Graphic Écosystème
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Le personnel de l’hôpital, les personnes ayant des DID et l’aidant naturel considèrent que les plans de gestion des crises sont utiles pour gérer les crises312,313. Les personnes ayant des DID qui sont suivies en soins de première ligne et sont munies d’un plan de gestion des crises ont moins tendance à se rendre à l’urgence durant une crise31430.3 Si le patient est à risque de récidive de crise comportementale, faire intervenir le personnel de l’urgence et les autres intervenants pour élaborer un plan proactif et intégré de gestion des crises (p. ex. Crisis Prevention and Management Plan)315. Ce plan doit être conservé à l’urgence et mis à jour régulièrement316 Graphic Empirique Graphic
31. Les toxicomanies sont peu reconnues parmi les adultes ayant des DID317. Le risque élevé de toxicomanie est associé aux DID légères, aux personnes qui vivent de façon autonome, aux hommes, aux personnes aux prises avec un trouble psychiatrique et à celles qui ont des problèmes juridiques318. La substance le plus souvent consommée est l’alcool319,320, suivi du cannabis320. Des quantités plus faibles d’alcool peuvent entraîner des problèmes fonctionnels chez les personnes ayant des DID par rapport aux quantités observées dans la population générale318,31931.1 Effectuer le dépistage des facteurs de risque et de vulnérabilité aux toxicomanies dans le cadre d’un examen périodique complet321 Graphic Empirique
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31.2 Renseigner les adultes ayant des DID, leur famille et les autres aidants naturels du risque et des vulnérabilités, y compris la pression exercée par les pairs et l’exploitation322 Graphic Empirique
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31.3 En présence de toxicomanie, examiner l’environnement, les relations sociales et les soutiens. Pour aider à la mise en place d’interventions appropriées, vérifier si la personne est consciente du problème et des risques connexes322,323 Graphic Empirique
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31.4 Travailler avec la personne, sa famille et les autres aidants naturels en adoptant une approche de réduction des méfaits, y compris la planification des visites régulières à la clinique318 Graphic Empirique
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Il existe peu de services de toxicomanie adaptés aux besoins des personnes ayant des DID324. Ces personnes ont probablement reçu un diagnostic de comorbidité psychiatrique et sont probablement atteintes d’une gamme de problèmes de santé physique qui nécessitent une approche multidimensionnelle de gestion317,31831.5 Préconiser les adaptations pour les personnes ayant des DID et prendre les dispositions pour obtenir un soutien additionnel pour que ces personnes puissent se prévaloir des services génériques de toxicomanie conçus à l’intention des personnes sans DID321,325. Favoriser les occasions de socialisation significative qui excluent l’exposition à des substances suscitant la dépendance Graphic Écosystème
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32. La démence (trouble neurocognitif majeur68) est plus répandue parmi les adultes ayant des DID que dans la population générale (âge d’apparition 60–65 ans), avec un risque accru statistiquement significatif chez les adultes trisomiques et à un âge plus jeune (50–55 ans)326,32732.1 Renseigner l’aidant naturel sur la façon de reconnaître et de signaler les éventuels signes précoces de démence, comme les oublis, l’incontinence, la perte d’aptitudes personnelles et un changement de son sommeil habituel, de la personnalité et du comportement qui seraient apparus récemment328,329 Graphic Empirique
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Le diagnostic pourrait être omis, car les modifications de l’émotion, du comportement social ou de la motivation sont graduelles et difficiles à discerner. Il est nécessaire d’établir une estimation initiale du fonctionnement à laquelle les mesures seront comparées32632.2 En présence de signes de démence, rechercher les causes réversibles potentielles, y compris les infections, les troubles thyroïdiens, la maladie cardiovasculaire, les troubles auditifs ou visuels, les carences nutritionnelles ou les effets des médicaments330 Graphic Experte Graphic
32.3 Référer les personnes connues pour être à risque de démence à un psychologue pour recevoir une évaluation initiale du fonctionnement cognitif, adaptatif et communicatif après 40 ans et à 30 ans chez les personnes trisomiques326 Graphic Experte Graphic
Différencier la démence de la dépression et du délire peut s’avérer particulièrement difficile chez les adultes ayant des DID33132.4 Surveiller à l’aide des outils conçus pour les personnes ayant des DID et la démence (p. ex. NTG–Early Detection Screen for Dementia/la GTN-Outil de dépistage précoce de la démence)329,332,333 Graphic Empirique
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32.5 Appliquer les critères de diagnostic différentiel pour la démence et le délire comme dans la population générale, en ayant recours à une approche systématique et séquentielle, comme le cadre HELP (voir la ligne directrice 27) pour revoir les signes et les symptômes préoccupants330 Graphic Experte Graphic
32.6 Après avoir remédié aux observations médicales et aux événements de vie déclencheurs, envisager la possibilité de dépression et l’essai d’un antidépresseur pour soulager les symptômes et appuyer le diagnostic de dépression327 Graphic Experte Graphic
32.7 Référer au spécialiste approprié (p. ex. équipe de santé mentale et de DID, service de gériatrie ou de neurologie) si l’incertitude persiste quant à la cause des symptômes et des comportements (perturbation émotionnelle, trouble psychiatrique ou démence)326 Graphic Experte Graphic
  • AINS—anti-inflammatoire non stéroïdien, CC—cardiopathie congénitale, DID—déficiences intellectuelles et développementales, DMO—densité minérale osseuse, ESPT—état de stress post-traumatique, ICC—insuffisance cardiaque congestive, IV—intraveineux, MPOC—maladie pulmonaire obstructive chronique, NTG—National Task Group, RGO—reflux gastro-œsophagien, SNC—système nerveux central, TCC—traitement cognitivo-comportemental, TDAH—trouble déficitaire de l’attention avec hyperactivité.