Même si les lignes directrices consensuelles canadiennes font valoir que la plupart des patients atteints de démence peuvent être adéquatement évalués et pris en charge par leur médecin de soins primaires1, les enjeux entourant les patients qui ont des problèmes de mémoire sont complexes et souvent difficiles à aborder en pratique familiale. De fait, pour les médecins de soins primaires, des études ont démontré que la complexité des soins et l’incertitude sur le plan du diagnostic demeurent des obstacles considérables à un diagnostic et à une prise en charge précoces de la démence2–5. À l’heure actuelle, la plupart des personnes ayant une démence qui vivent dans la communauté demeurent non diagnostiquées et sans traitement6–8 et pourtant, une détection précoce procure d’importants bienfaits9. Parmi ces avantages figurent le choix d’amorcer sans délai une médication appropriée1,10 et d’accéder à du soutien11–13, la possibilité que les patients participent au maximum à la planification des soins futurs14,15 et des bénéfices nets possibles sur le plan financier16.
Poser tôt un diagnostic exact représente donc une première étape importante pour orienter la prise en charge appropriée de ces patients. Les ouvrages spécialisés en éducation médicale font valoir que le recours à un cadre clinique pertinent ou à un échafaudage pédagogique peut aider à évaluer des patients ayant des problèmes complexes17,18 et la mise en application d’une approche de raisonnement clinique structuré pourrait aider les médecins de famille à simplifier le processus d’évaluation des patients qui présentent des troubles de mémoire.
Description du cas
Mme S. est une patiente de 73 ans qui présente des problèmes de mémoire. Elle a comme antécédents médicaux une fibrillation auriculaire, une attaque ischémique transitoire il y a 5 ans, le diabète, de l’hypertension, de l’hyperlipidémie, de l’arthrose, de l’incontinence urinaire et de la dépression, initialement détectée il y a 3 ans. Sa médication actuelle inclut 20 mg de citalopram une fois par jour, 1 mg de lorazépam au coucher au besoin, 2 mg de warfarine une fois par jour, 2 comprimés d’une combinaison de 300 mg d’acétaminophène et de 30 mg de codéine, 3 fois par jour, 5 mg de bisoprolol une fois par jour, 25 mg d’hydrochlorothiazide une fois par jour, 10 mg d’atorvastatine une fois par jour, 0,125 mg de digoxine une fois par jour, 5 mg de ramipril une fois par jour, 5 mg de glyburide 2 fois par jour et 2 mg de toltérodine 2 fois par jour. Elle est comptable à la retraite et a 3 enfants. Elle est accompagnée de son conjoint et de sa fille.
Au cours des 2 dernières années, les membres de sa famille ont remarqué des oublis de paiement de factures et des erreurs de médicaments de plus en plus fréquents. Mme S. a maintenant de la difficulté à préparer les repas et ne peut plus s’occuper des tâches domestiques. Elle répète les mêmes questions et se perd dans des endroits pourtant familiers. Sa fille s’inquiète de la capacité de Mme S. de conduire une automobile.
Sources des données
L’approche décrite ici se fonde sur un programme agréé Mainpro-C de formation clinique sur la mémoire19, élaboré par la Centre for Family Medicine (CFFM) Memory Clinic20 avec le soutien du Collège des médecins de famille de l’Ontario.
Approche de raisonnement clinique (Figure 1)21–25
Modèle de raisonnement clinique de la CFFM Memory Clinic
DA—démence d’Alzheimer, AVQ—activités de la vie quotidienne, CFFM—Centre for Family Medicine, CT—tomographie par ordinateur, DCL—démence à corps de Lewy, DFT—démence frontotemporale, DCL—déficience cognitive légère, IRM—imagerie par résonance magnétique, DMP—démence de la maladie de Parkinson, TSH—thyréostimuline, DVa—démence vasculaire.
*Les investigations en laboratoire et l’imagerie recommandées sont conformes aux quatrièmes lignes directrices consensuelles canadiennes. Les critères pour prescrire l’imagerie (CT ou IRM) pour une démence soupçonnée incluent un âge < 60 ans; un déclin rapide ou inexpliqué de la cognition ou du fonctionnement; une démence depuis une période relativement courte (< 2 ans); un traumatisme récent et grave à la tête; des antécédents de cancer; l’utilisation d’anticoagulants ou des antécédents de troubles de saignement; antécédents d’incontinence urinaire et de troubles de la démarche tôt dans l’évolution de la démence; des symptômes neurologiques inexpliqués; la présence de tout nouveau signe localisant ou de symptômes ou présentations cognitifs atypiques; des troubles de la démarche ou si la présence d’une maladie cérébrovasculaire non soupçonnée pourrait changer la prise en charge clinique.
Données tirées de Gauthier et collab.22, Chertkow et collab.23, Chow24 et Garcia25
Quand une personne âgée présente des problèmes de mémoire, la première étape est d’exclure la possibilité d’un délirium, un problème courant, potentiellement fatal26, qui passe souvent inaperçu27. La méthode d’évaluation de la confusion est un outil de dépistage validé, facile à utiliser, qui a une grande sensibilité et une grande spécificité pour la détection du délirium (Tableau 1)21.
L’algorithme diagnostique de la méthode d’évaluation de la confusion: Le diagnostic du délirium exige la présence ou l’anomalie d’un résultat pour les critères 1 et 2, plus soit 3 ou 4.
Ceux chez qui on soupçonne un délirium exigent une anamnèse approfondie et un examen physique pour cerner les causes sous-jacentes. Parmi les déclencheurs fréquents figurent les médicaments (en particulier les agents fortement anticholinergiques, les benzodiazépines et les analgésiques narcotiques), un déséquilibre métabolique, une infection et une insuffisance organique occulte comme un infarctus du myocarde ou une insuffisance respiratoire28,29.
La deuxième étape est d’exclure la dépression qui peut ressembler ou coexister avec la démence. Chez les personnes âgées, la dépression peut se présenter de manière atypique avec des symptômes physiques inexplicables, un retrait social, de l’anxiété ou des problèmes de mémoire. Chez les patients atteints de démence, la dépression peut prendre la forme d’une détérioration cognitive, d’apathie, d’irritabilité ou de manque d’intérêt pour des activités que la personne aimait auparavant. L’échelle de dépression gériatrique30 ou la liste mnémotechnique SIG E CAPS des symptômes31 peuvent être utilisées pour dépister la dépression chez les personnes âgées qui ont un fonctionnement cognitif normal ou une perte cognitive de faible à modérée. L’échelle de dépression de Cornell pour la démence est le dépistage le plus validé pour détecter la dépression chez des patients atteints de démence modérée à grave30,32,33, mais elle est moins pratique à utiliser dans une pratique familiale occupée. Si on soupçonne une dépression, l’essai d’une thérapie au moyen d’antidépresseurs avec faible charge anticholinergique et ayant peu d’interactions médicamenteuses (p. ex. le citalopram) mérite d’être envisagé, ainsi qu’une réévaluation du fonctionnement cognitif une fois que la dépression est traitée adéquatement. Il convient de signaler que les patients qui connaissent un premier épisode de dépression après 60 ans développent souvent par la suite une démence34.
Il est important d’exclure les causes réversibles23–25, comme il est expliqué à la Figure 121–25. Si aucune autre cause n’est identifiée, la prochaine étape est de déterminer si les problèmes de mémoire du patient représentent un vieillissement cognitif «normal», une déficience cognitive légère (DCL) ou une démence. Il s’agit d’un continuum d’états cognitifs chez les personnes âgées. Le vieillissement normal se caractérise par des plaintes subjectives du patient qu’il perd la mémoire sans qu’il n’y ait de constatations substantiellement anormales lors des tests cognitifs35. Une moins grande rapidité de traitement ou des problèmes à se souvenir des noms, surtout des noms propres, peuvent être des manifestations communes d’un vieillissement cognitif normal36 mais, habituellement, les souvenirs oubliés reviennent quand on donne des indices. La déficience cognitive légère désigne l’étape symptomatique préalable à la démence et sa prévalence se situe à 16,8 % chez les 65 ans et plus37 et son taux de conversion vers la démence durant toute une vie est de 60 % à 80 %38,39. Dans la DCL, on observe des plaintes subjectives de pertes de mémoire et des preuves objectives de déficience lors des tests cognitifs, mais aucun déclin substantiel dans les capacités fonctionnelles39,40. Des outils validés comme le Montreal Cognitive Assessment (MoCA) peuvent être utilisés pour dépister les déficiences dans divers domaines du fonctionnement cognitif. Par rapport au mini-examen de l’état mental (MEEM), le MoCA est un outil de dépistage plus sensible pour les stades plus légers de la déficience cognitive couramment rencontrés en milieu de clinique externe41. L’utilisation du MoCA est validée pour divers problèmes médicaux, dans de nombreuses langues et dans plusieurs milieux internationaux; à l’heure actuelle, le Canadian Stroke Consortium et les National Institutes of Health des États-Unis recommandent le recours au MoCA pour les évaluations cognitives.
La déficience fonctionnelle est déterminée par le déclin des capacités du patient à exécuter 1 ou plusieurs activités de la vie quotidienne, qui peut être évalué au moyen du Memory Clinic Brain Map (carte du cerveau), produit par le CFFM et accessible en anglais dans CFPlus*.
Si on identifie un déclin dans les habiletés fonctionnelles et s’il y a des manifestations probantes d’une déficience considérable dans au moins 1 domaine lors des tests cognitifs, on peut alors envisager un diagnostic de démence. Dans la quatrième édition du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux, on mentionne parmi les critères la perte de mémoire, le déclin dans au moins 1 autre domaine cognitif (aphasie, apraxie, agnosie ou fonction exécutive) et une déficience considérable sur le plan fonctionnel, social ou occupationnel avec déclin par rapport au degré antérieur de fonctionnement42. On propose des révisions dans la cinquième édition, selon lesquelles les critères de la démence seront redéfinis43. On estime que la prévalence de la démence chez les Canadiens de plus de 60 ans se situe à 7 %44. Parmi les formes courantes de la démence, on peut mentionner la maladie d’Alzheimer, la démence vasculaire et la démence mixte (l’Alzheimer plus une pathologie vasculaire); dans les études réalisées au sein de la communauté, la démence mixte semble être la plus courante45. Parmi les types moins souvent rencontrés, il y a les troubles du spectre de la maladie à corps de Lewy (démence à corps de Lewy et démence de la maladie de Parkinson) et la démence frontotemporale. Il est important de diagnostiquer le type de démence en cause, si possible, parce que le traitement et le pronostic des patients peuvent différer selon l’origine sous-jacente. La différenciation entre les divers types de démence reste un exercice clinique qui se fonde sur l’ordre dans lequel chaque symptôme est apparu et l’évolution des déficits cognitifs particuliers avec le temps46.
Caractéristiques cliniques des types communs de démence
La maladie d’Alzheimer typique se caractérise par une perte de mémoire épisodique précoce (déficits dans le souvenir d’information récemment apprise, souvent appelés perte de mémoire à court terme), suivie plus tard par l’apparition d’une dysfonction exécutive et d’une déficience visuospatiale à mesure que la pathologie s’étend du lobe temporal médian et de l’hippocampe jusqu’à d’autres régions du cerveau47,48. Beaucoup plus rarement, la maladie d’Alzheimer peut se présenter de manière atypique, avec des problèmes comportementaux évidents et précoces, une dysfonction exécutive ou d’autres syndromes corticaux focaux48. Lors des tests cognitifs, les patients atteints de la maladie d’Alzheimer manifestent habituellement des déficits de mémoire épisodique tôt dans la maladie et des rappels différés déficients des 3 mots au MEEM ou des 5 mots au MoCA.
À l’heure actuelle, il n’y a pas de consensus quant aux critères de diagnostic des démences vasculaires et mixtes45,46,49,50. Ces problèmes pourraient représenter un spectre continu d’états allant d’une démence vasculaire relativement pure à une extrémité, à une maladie d’Alzheimer relativement pure à l’autre extrémité, avec une combinaison de pathologies (démence mixte) représentant le groupe le plus grand entre les 251.
De nos jours, le diagnostic de la démence vasculaire demeure de nature clinique et radiologique: en plus des facteurs de risque vasculaire, on doit obtenir une preuve par neuro-imagerie qu’il y a une implication cérébrovasculaire. Typiquement, il y a une perte précoce de la fonction exécutive46, en raison de la maladie vasculaire qui affecte principalement les lobes frontaux et leurs connexions sous-corticales. La fonction exécutive désigne les processus cognitifs responsables de la planification, de l’amorce, du séquençage et de la surveillance de comportements complexes dirigés par des objectifs52. Voici des exemples de constatations laissant présager une dysfonction exécutive: anomalies à la partie B du Trail Making Test53 (qui évalue le transfert d’attention entre les lettres et les chiffres), la fluidité verbale des phonèmes54 (p. ex., les mots en f dans le MoCA) ou le test de Luria poingt-bord-paume55.
La démence mixte demeure une énigme étant donné l’absence de lignes directrices cliniques actuellement acceptées et validées pour son diagnostic45,50. Les patients ayant une démence mixte présenteront des caractéristiques à la fois de la maladie d’Alzheimer et de la démence vasculaire. Ils auront des facteurs de risque vasculaire, mais la preuve par neuro-imagerie de la présence d’infarctus cérébrovasculaires peut ou non être présente.
Les démences frontotemporales apparaissent habituellement à l’âge moyen avec des changements progressifs précoces dans le comportement, la personnalité ou le fonctionnement verbal. Les changements comportementaux incluent la perte des habiletés sociales, le blocage des émotions, la perte de l’introspection et un manque d’intérêt56,57. Les patients qui présentent les formes verbales de la démence frontotemporale peuvent avoir de la difficulté à trouver leurs mots et un discours non fluide (épars, sans grammaire, surtout formé de noms, avec des pauses fréquentes pour trouver ses mots54) ou encore un discours fluide, mais avec une compréhension déficiente58. Lors des tests cognitifs, il y a souvent une perte précoce de la fonction exécutive et une préservation relative de la mémoire et des habiletés visuospatiales56.
Les troubles du spectre de la maladie à corps de Lewy représentent un continuum de maladies associées à la pathologie du corps de Lewy et incluent la maladie de Parkinson et la démence à corps de Lewy. Ces problèmes ont en commun les caractéristiques cliniques suivantes: de la bradykinésie et d’autres symptômes de parkinsonisme, une rapidité d’esprit et une cognition fluctuantes et souvent la présence d’hallucinations visuelles bien formées59. Quoiqu’il s’agisse d’une distinction arbitraire, la maladie de Parkinson et la démence à corps de Lewy ont été différenciées par la «règle de 1 an»: la démence de la maladie de Parkinson est soupçonnée si l’apparition de la démence se produit lorsqu’un an ou plus se sont écoulés après le parkinsonisme; dans la démence à corps de Lewy, l’apparition de la démence se produit avant ou durant l’année suivant le développement des symptômes de parkinsonisme60. Souvent, les constatations lors des tests cognitifs démontrent une perte précoce de la fonction exécutive et visuospatiale avec une préservation relative de la mémoire et des fonctions langagières jusqu’aux stades avancés de la maladie46,61.
Les tests de dépistage concernant la fonction visuospatiale (praxie constructive) peuvent inclure une reproduction au moyen d’un crayon sur papier de pentagones qui s’entrecroisent dans le MEEM ou du cube tridimensionnel dans le MoCA. Les tests de dessin d’une horloge évaluent à la fois la fonction visuospatiale et exécutive62. Les tâches visuospatiales dépendent principalement du fonctionnement du lobe pariétal, mais font aussi intervenir les lobes frontaux et occipitaux54.
Les étapes 5 et 6 du modèle de raisonnement clinique de la CFFM Memory Clinic portent sur la prise en charge et les questions entourant la conduite automobile qui ont été bien documentées ailleurs1,63–65. Molnar et ses collègues proposent une approche pratique à l’évaluation de la conduite automobile dans les cas de démence53.
Cartographie cérébrale
Les types courants de la démence peuvent être différenciés cliniquement en fonction de la chronologie des symptômes et des signes. Cette démarche exige une anamnèse rigoureuse dont les renseignements sont corroborés par des membres de la famille, ainsi que des preuves à l’appui tirées de tests cognitifs et d’un examen physique ciblé pour détecter des déficiences neurologiques focales ou des caractéristiques de parkinsonisme. Les domaines où apparaissent des déficiences dans le rendement aux tests cognitifs peuvent aider à identifier les parties du cerveau affectées par le processus pathologique et, par conséquent, donner des indices importants sur le type de démence en cause. Pour faciliter la localisation de ces déficiences, nous avons élaboré une carte du cerveau, la CFFM Memory Clinic Brain Map*, pour aider les médecins de soins primaires souvent débordés à cartographier les éléments des tests de dépistage qui peuvent aider à identifier le genre de démence en cause. Cette approche à la formation est conforme à la théorie de l’apprentissage cognitif17,18, selon laquelle la carte du cerveau (Brain Map), ainsi que le modèle de raisonnement clinique, servent d’échafaudage pour guider le processus de réflexion à mesure que les médecins deviennent de plus en plus habiles à évaluer des patients qui ont des problèmes de mémoire.
Résolution du cas
Lors des tests cognitifs, les résultats de Mme S. sont de 14 sur 30, dont 0 sur 5 au rappel différé, des déficiences au test du Trail Making et au dessin du cube et une fluidité verbale de seulement 5 mots en f. Son rendement au dessin de l’horloge est grossièrement déficient tout comme celui lors de la partie B du Trail Making Test, qui comporte de nombreuses erreurs et a pris 5 minutes à compléter. Elle est incapable de faire le test poing-bord-paume de Luria. Elle ne semble pas déprimée. Un scan crânien par tomographie assistée par ordinateur révèle des changements microangiopathiques périventriculaires modérés.
En suivant le modèle de raisonnement clinique de la CFFM, Mme S. ne répond pas aux critères de délirium en se fondant sur la méthode d’évaluation de la confusion; par ailleurs, sa cognition pourrait être négativement influencée par le lorazépam, la codéine et la toltérodine (qui a une forte charge anticholinergique). Ces médicaments devraient être discontinués et ensuite, sa fonction cognitive réévaluée. Sa dépression est bien traitée avec le citalopram. Si, après les ajustements à sa médication, les déficiences cognitives persistent, elle pourrait être atteinte de démence, comme le démontrent les déficiences dans les activités de la vie quotidienne et les constatations objectives de déficiences dans les tests cognitifs quant à la mémoire épisodique (rappel différé), à la fonction exécutive (tests Trail Making, fluidité verbale et test de Luria) et la fonction visuospatiale (dessin du cube et de l’horloge).
Le diagnostic probable est la démence mixte, étant donné les caractéristiques de la maladie d’Alzheimer (prédominance de la mémoire épisodique) et de la démence vasculaire (attaque ischémique transitoire et facteurs de risque vasculaire). On peut entreprendre une prise en charge appropriée et évaluer la capacité à conduire un véhicule.
Conclusion
Une approche de raisonnement clinique en 7 étapes et le recours à une carte du cerveau peuvent aider les médecins de soins primaires dans l’évaluation des patients qui présentent des problèmes de mémoire. Après avoir exclu le délirium, la dépression et les causes réversibles, il faut ensuite faire la distinction entre le vieillissement cognitif normal, la DCL et la démence. On peut souvent différencier cliniquement les formes courantes de la démence en fonction de l’ordre dans lequel les déficiences cognitives apparaissent et la façon dont les symptômes évoluent avec le temps. Les tests cognitifs administrés en cabinet peuvent compléter l’anamnèse du patient pour reconnaître les types courants de démence susceptibles d’être rencontrés en soins primaires. Cette approche de raisonnement clinique pourrait aider les médecins de soins primaires à poser un diagnostic exact et sans délai qui peut orienter la prise en charge appropriée et améliorer les soins aux patients atteints de démence.
Notes
POINTS SAILLANTS
L’incertitude sur le plan du diagnostic et la complexité des soins requis par les patients atteints de démence demeurent des obstacles considérables au diagnostic et à la prise en charge précoces de la démence en soins primaires. Un diagnostic précoce et exact est une première étape importante pour aider à orienter la prise en charge appropriée de tels patients. Les auteurs présentent un modèle de raisonnement clinique en 7 étapes pour aider les médecins à évaluer les patients qui présentent des problèmes de mémoire. Des tests cognitifs en cabinet peuvent compléter l’anamnèse des patients pour faire la distinction entre les types courants de démences susceptibles de se présenter dans le milieu des soins primaires.
Footnotes
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Cet article a fait l’objet d’une révision par des pairs.
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Cet article donne droit à des crédits Mainpro-M1. Pour obtenir des crédits, allez à www.cfp.ca et cliquez sur le lien Mainpro.
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The English version of this article is available at www.cfp.ca on the table of contents for the March 2013 issue on page 249.
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↵* La carte du cerveau du Centre for Family Medicine Memory Clinic est accessible en anglais à www.cfp.ca. Allez au texte intégral de l’article en ligne, puis cliquez sur CFPlus dans le coin supérieur droit de la page.
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Collaborateurs
Tous les auteurs ont contribué à l’examen et à l’interprétation des ouvrages scientifiques et à la préparation du manuscrit aux fins de présentation.
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Intérêts concurrents
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