Quatrième conférence consensuelle sur le diagnostic et le traitement de la démence: Recommandations pour les médecins de famille

Ainsley Moore; Christopher Patterson; Linda Lee; Isabelle Vedel; Howard Bergman

Article Figures & Data

Tables

Adoption des critères de démence toutes causes proposés par le groupe de travail du NIA-AA en 2011⁸
Adoption des critères de maladie d’Alzheimer probable et possible proposés par le groupe de travail du NIA-AA en 2011⁹

Critères diagnostiques de maladie d’Alzheimer probable
- -Le diagnostic de maladie d’Alzheimer probable est posé lorsque les critères de démence sont remplis, et lorsque les symptômes apparaissent graduellement sur plusieurs mois ou plusieurs années, et non soudainement sur plusieurs heures ou plusieurs jours, avec aggravation nette de la cognition. En outre, les déficits cognitifs initiaux et les plus éminents sont habituellement de nature amnestique (liés à la dégradation de l’apprentissage et du rappel de l’information récemment apprise) ou, moins souvent, de nature non amnestique (lorsque les déficiences de langage sont les plus éminentes, p. ex. difficultés à trouver ses mots). Les déficits surviennent également dans d’autres domaines, telles les capacités visuospatiales (reconnaissance des visages et des objets) et la fonction exécutive (raisonnement, jugement et résolution de problèmes). Le diagnostic de maladie d’Alzheimer probable ne doit pas être posé en présence d’une maladie cérébrovasculaire concomitante substantielle.
Critères diagnostiques de maladie d’Alzheimer possible
- - Le diagnostic de maladie d’Alzheimer possible est posé lorsque les critères de maladie d’Alzheimer sont remplis (liés à la nature des déficits cognitifs), mais que la maladie évolue de manière atypique (p. ex. le déficit cognitif apparaît soudainement et la perte cognitive n’est pas graduelle), ou lorsque les critères de maladie d’Alzheimer sont remplis, mais qu’on observe des signes de tableau clinique mixte, comme une maladie cérébrovasculaire concomitante, ou des caractéristiques cliniques de démence avec corps de Lewy, et une autre comorbidité (médicale ou neurologique), ou si le patient prend des médicaments pouvant avoir un effet substantiel sur la cognition.

Adoption des critères de DCL par le groupe de travail du NIA-AA en 2011¹⁰

Le diagnostic de DCL est posé lorsqu’il y a préoccupation à l’égard d’un déclin de la cognition rapporté par le patient, une tierce personne ou le clinicien et en présence de signes objectifs de déficits cognitifs dans 1 ou plusieurs domaines (habituellement la mémoire) et surtout, lorsque les capacités fonctionnelles indépendantes sont préservées. La différence entre la démence et le DCL repose sur la présence ou l’absence d’une interférence substantielle de la capacité de fonctionner au travail ou durant les activités habituelles de la vie quotidienne. Le jugement clinique intervient dans le diagnostic. Des évaluations plus poussées se penchent sur la pathogenèse du DCL, et écartent les étiologies vasculaires, traumatiques et médicales tout en considérant les facteurs génétiques de la maladie d’Alzheimer.

Adoption des recommandations de 2011 de l’American Heart Association–American Stroke Association pour le diagnostic du déficit cognitif vasculaire¹³

DCL—déficit cognitif léger, NIA-AA—National Institute on Aging and the Alzheimer’s Association.

Neuro-imagerie

En plus des indications d’imagerie structurelle déjà recommandées, une tomographie par ordinateur ou un examen d’imagerie par résonance magnétique est indiqué dans l’évaluation d’une personne présentant un déficit cognitif si la présence d’une maladie cérébrovasculaire insoupçonnée en changerait la prise en charge clinique
- Lorsque les résultats des tests d’amyloïde proviennent de l’extérieur du Canada, les médecins doivent les interpréter avec une extrême prudence, car, utilisés seuls, ces examens ne peuvent poser un diagnostic de maladie d’Alzheimer ou de DCL, ni faire la différence entre le vieillissement normal et anormal. Il est recommandé de consulter un spécialiste de la démence qui connaît bien les techniques d’imagerie. Il est aussi recommandé de conseiller les patients de ne pas subir ces examens

Biomarqueurs liquidiens

Il n’est pas recommandé de mesurer les concentrations céphalo-rachidiennes des protéines β_1–42-amyloïdes et τ en pratique clinique

Démence précoce

Tous les patients atteints de démence précoce doivent être aiguillés à une clinique de mémoire, préférablement ayant accès à des consultations et à des tests génétiques, lorsque c’est possible
Les médecins doivent être sensibles aux enjeux spéciaux qui sont liés à la démence précoce, particulièrement en ce qui a trait à la perte de son emploi et à l’accès aux services de soutien appropriés au groupe d’âge du patient

Démence d’évolution rapide^*

On propose que la démence d’évolution rapide soit définie comme une affection qui se développe dans les 12 mois suivant l’apparition des premiers symptômes cognitifs (grade 2C)
Après que le délirium ait été écarté, les personnes chez qui on soupçonne une démence d’évolution rapide doivent être aiguillées sans délai à un médecin expérimenté dans le traitement de cette affection, qui a accès à l’équipement de diagnostic et est capable d’organiser des examens diagnostiques complets (grade 2C)
Chez les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer, on propose qu’une baisse d’au moins 3 points en 6 mois du score à l’échelle MMSE, qui identifie les groupes dont le pronostic est plus grave, soit le signal pour explorer les comorbidités et revoir la prise en charge pharmacologique (grade 2B)

DCL—déficit cognitif léger, MMSE—Mini-Mental State Examination.
↵* Grade 1A est une recommandation forte qui s’appuie sur des données probantes de qualité supérieure; grade 1B est une recommandation forte qui s’appuie sur des données probantes de qualité modérée; grade 2A est une recommandation faible ou conditionnelle qui s’appuie sur des données probantes de qualité supérieure; grade 2B est une recommandation faible ou conditionnelle qui s’appuie sur des données probantes de qualité modérée; et grade 2C est une recommandation faible ou conditionnelle qui s’appuie sur des données probantes de faible ou de très faible qualité.

Traitement pharmacologique

Nombreux sont les cas de démence qui reposent sur plus d’une affection contribuant à leur cause, le plus souvent une association de maladie d’Alzheimer et d’autres pathologies cérébrales. La prise en charge doit reposer sur les diagnostics qu’on croit qu’ils contribuent de manière prédominante (grade 1B)
Les inhibiteurs de la cholinestérase sont une option thérapeutique recommandée dans les cas de maladie d’Alzheimer avec élément de maladie cérébrovasculaire (grade 1B)
Les inhibiteurs de la cholinestérase sont une option thérapeutique recommandée dans les cas de démence liée à la maladie de Parkinson (grade 1A)
Les 3 inhibiteurs de la cholinestérase ont été efficaces dans le traitement de la maladie d’Alzheimer légère à modérée. Il est recommandé de faire l’essai d’un inhibiteur de la cholinestérase chez la plupart des patients atteints de la maladie d’Alzheimer (grade 1A)
Les données probantes sur lesquelles reposerait une recommandation en faveur ou contre l’emploi des inhibiteurs de la cholinestérase sur le marché dans le traitement de la démence vasculaire sont insuffisantes et contradictoires (grade 2B)
Les comparaisons directes ne laissent entrevoir aucune différence entre les inhibiteurs de la cholinestérase (grade 2B). Le choix de l’agent repose sur le profil des manifestations indésirables, la facilité d’emploi, la familiarité, et les différences entre les agents sur le plan de leurs propriétés pharmacocinétiques et autres mécanismes d’action.
Le traitement d’association par un inhibiteur de la cholinestérase et la mémantine est rationnel (puisque les modes d’action des médicaments sont différents) et semble sûr, mais les données probantes sont insuffisantes pour faire une recommandation en faveur ou contre cette association (grade 2B)
En raison d’une stimulation cholinergique centrale et périphérique accrue, les inhibiteurs de la cholinestérase pourraient :
- -accroître le risque de saignement gastrique, particulièrement chez les patients atteints d’un ulcère ou qui prennent des anti-inflammatoires;
- -moins souvent produire une bradycardie ou un blocage cardiaque chez les patients avec ou sans insuffisance cardiaque;
- -exacerber l’asthme ou une autre maladie respiratoire;
- -causer une obstruction de l’évacuation urinaire;
- -accroître le risque de crises convulsives;
- -prolonger les effets de la succinylcholine (relaxant musculaire)

On peut envisager de faire l’essai d’un antidépresseur si la réponse du patient aux interventions non pharmacologiques est inadéquate ou si celui-ci est atteint d’un trouble dépressif majeur, d’une dysrythmie sévère ou de labilité émotionnelle sévère (grade 2A)
Il ne faut pas utiliser le valproate dans les cas d’agitation et d’agressivité liés à la maladie d’Alzheimer (grade 1A)
Aucune donnée probante de qualité ne peut appuyer une recommandation en faveur ou contre l’emploi des inhibiteurs de la cholinestérase ou de la mémantine dans le traitement des symptômes neuropsychiatriques (grade 2B)
Les interventions non pharmacologiques contre l’agitation et l’agressivité liées à la démence incluent l’identification et la prise en charge des facteurs de potentialisation (médicaux, psychiatriques, de médiation, environnementaux)
La rispéridone, l’olanzapine et l’aripiprazole doivent être envisagés dans les cas d’agitation, d’agressivité et de psychose sévères liées à la démence posant un danger pour le patient et autrui. Les bienfaits potentiels de tous les antipsychotiques doivent être soupesés contre les risques substantiels, comme les effets indésirables de nature cérébrovasculaire et la mortalité (grade 2A)
À l’heure actuelle, les données probantes sont insuffisantes pour faire une recommandation en faveur ou contre l’emploi de la quétiapine dans la prise en charge de l’agitation, de l’agressivité et de la psychose sévères liées à la démence (grade 2B)
Les données probantes sont insuffisantes pour faire une recommandation en faveur ou contre l’emploi des inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine ou de la trazodone dans la prise en charge des patients agités (grade 2B)

Arrêt du traitement par les inhibiteurs de la cholinestérase

En raison des effets secondaires connus et du coût lié au traitement prolongé par les inhibiteurs de la cholinestérase, il faut envisager de mettre un terme au traitement dans le contexte d’une aggravation possible de la fonction cognitive et d’une déficience fonctionnelle accrue (grade 2B). Il est proposé de mettre fin au traitement par les inhibiteurs de la cholinestérase en présence des conditions suivantes :
- -Le patient, soignant ou mandataire décide de mettre fin au traitement par les inhibiteurs de la cholinestérase après avoir été mis au courant des risques et des bienfaits associés à la poursuite du traitement ou à l’arrêt de celui-ci
- -Le patient n’observe pas le traitement et continuer de prescrire le médicament serait inutile
- -Le rythme du déclin cognitif, fonctionnel ou comportemental du patient est plus rapide durant le traitement qu’il ne l’était avant
- -Le patient présente des effets indésirables qui sont intolérables et ceux-ci sont certainement ou probablement liés aux inhibiteurs de la cholinestérase
- -Les comorbidités du patient font que l’emploi continu du médicament est risqué ou futile (p. ex. maladie en phase terminale)
- -La démence du patient a progressé à un stade (p. ex. Échelle de détérioration globale, stade 7) où le traitement continu n’apporterait aucun bienfait
Il est recommandé de réduire la dose graduellement avant d’arrêter l’administration. Si celle-ci est interrompue en raison d’un manque perçu d’efficacité, il est recommandé d’observer le patient pendant 1 à 3 mois pour surveiller la survenue d’un déclin observable. Le cas échéant, il faut envisager de reprendre le traitement (grade 2C)