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RECOMMANDATIONS NIVEAU DES DONNÉES PROBANTES Dépistage Et Diagnostic De L’HF Qui devrait faire l’objet d’un dépistage? • Chez les adultes, mesurer les niveaux de lipides plasmatiques de tous les hommes de ≥ 40 ans et de toutes les femmes de ≥ 50 ans ou après la ménopause III • Chez les patients pédiatriques, envisager la mesure universelle systématique des lipides plasmatiques à l’âge de 11 ans ou aussi tôt que 12 mois pour les enfants ayant des antécédents familiaux au premier degré de MCVAS ou d’HF III • Une fois qu’un proband d’HF a été identifié, procéder à un dépistage en cascade auprès de ses parents II Quand faut-il soupçonner une HF? • On devrait soupçonner une HF chez tous les patients ayant prématurément une MCVAS, des stigmates physiques d’hypercholestérolémie ou un niveau plasmatique de LDL de ≥ 5 mmol/l II Comment confirme-t-on un diagnostic d’HF? • Chez les patients souffrant d’hypercholestérolémie, exclure les causes secondaires comme les problèmes médicaux (p. ex. hypothyroïdie, diabète, syndrome néphrotique, maladie obstructive du foie), les médicaments (p. ex. corticostéroïdes, diurétiques), une consommation abusive d’alcool, une très mauvaise alimentation et un mode de vie sédentaire III • Diagnostiquer l’HF à l’aide du registre de Simon Broome ou des critères du Dutch Lipid Network criteria II Prise en charge Prise en charge de l’HF • Ne pas se servir des calculateurs des risques cardiovasculaires (p. ex. score des risques de Framingham) chez les patients ayant une HF, car ils ne reflètent pas le risque véritable de MCVAS II • Envisager d’inscrire les patients au registre HF du Canada* en les référant à un clinicien ou à un centre participant. III • Prendre vigoureusement en charge les facteurs traditionnels de risque de MCVAS, comme cesser le tabagisme et traiter l’hypertension et le diabète II Prise en charge de l’HFHe • Réduire le niveau de LDL de ≥ 50 % par rapport au point de départ III • Recourir à une statine à forte dose comme thérapie de première intention II • Chez les patients qui ne réussissent pas à atteindre une réduction de ≥ 50 % dans les niveaux de LDL malgré la thérapie maximale tolérable aux statines, ajouter d’autres agents réducteurs de LDL comme l’ézétimibe, les chélateurs d’acides biliaires (p. ex. cholestyramine, colésévélam), les fibrates ou la niacine II Prise en charge de l’HFHo • Demander une consultation dans un centre spécialisé pour les patients atteints d’HFHo III HF—hypercholestérolémie familiale, HFHe—hypercholestérolémie familiale de type hétérozygote, HFHo—hypercholestérolémie familiale de type homozygote, LDL—lipoprotéine de basse densité, MCVAS—maladie cardiovasculaire athérosclérotique.
↵* Pour plus de renseignements, visitez le site web de l’HF du Canada à www.fhcanada.net/fh-canada-registry/?lang=fr.
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES DESCRIPTION DIAGNOSTIC Registre de Simon Broome • Mutation dans l’ADN conforme à l’HF (catégorie A)
• Bilan lipidique (catégorie B) : chez les adultes, un niveau de CT de > 7,5 mml/l ou de LDL de > 4,9 mmol/l; chez les patients pédiatriques, niveau de CT de > 6,7 mmol/l ou de LDL de > 4,0 mmol/l
• Xanthomes tendineux chez le patient ou un parent du premier ou du deuxième degré (catégorie C)
• Antécédent familiaux d’infarctus du myocarde (catégorie D) : âge < 60 ans chez un parent du premier degré; âge de < 50 ans chez un parent du deuxième degré
• Antécédents familiaux de taux de CT de > 7,5 mmol/l chez un parent du premier ou du deuxième degré (catégorie E)Diagnostic définitif d’HF :
• Catégorie A
• Catégorie B + catégorie C
Diagnostic probable d’HF :
• Catégorie B + catégorie D ou EDutch Lipid Network Antécédents et caractéristiques physiques :
• Antécédents personnels de coronaropathie ou parent du premier degré de < 18 ans ayant des valeurs de LDL supérieures au 95e percentile ou des xanthomes tendineux ou des arcs cornéens (2 points)
• Antécédents personnels de maladies vasculaires cérébrales ou périphériques ou parent du premier degré ayant une coronaropathie prématurée ou des valeurs de LDL supérieures au 95e percentile (1 point)
• Xanthomes tendineux (6 points)
• Arcs cornées à < 45 ans (4 points)
Niveaux de LDL :
• > 8,5 mmol/l (8 points)
• de 6,51 à 8,5 mmol/l (5 points)
• de 4,9 à 6,5 mmol/l (1 point)
Tests génétiques :
• Mutation au gène fonctionnel codant les R-LDL (8 points)Diagnostic définitif d’HF :
• ≥ 8 points
Diagnostic probable d’HF :
• 6 à 7 points
Diagnostic possible d’HF :
• 3 à 5 pointsCT—cholestérol total, HF—hypercholestérolémie familiale, LDL—lipoprotéine de basse densité, R-LDL—récepteur des lipoprotéines de basse densité.
Données tirées de Varghese16.
AGENT HYPOLIPIDÉMIANT CARACTÉRISTIQUES ACCESSIBILITÉ AU CANADA MÉCANISME SCHÉMA POSOLOGIQUE RÉDUCTION MOYENNE DU LDL PAR RAPPORT AU DÉPART PREUVES DE RÉSULTATS CLINIQUES CONTRE-INDICATIONS EFFETS INDÉSIRABLES INTERACTIONS MÉDICAMENTEUSES POTENTIELLES Lomitapide* Oui (homologué le 4 février 2014) Un inhibiteur des MTO qui prévient la formation des VLDL, réduisant ainsi les niveaux de LDL De 5 à 60 mg par voie orale 1 fois par jour 38 à 50 % Aucune Grossesse; maladie intestinale chronique (p. ex. MII, malabsorption); insuffisance hépatique de modérée à sévère; usage d’un inhibiteur de modéré à puissant des CYP 3A4; administration simultanée de simvastatine ≥ 40 mg/j Intolérance gastro-intestinale, élévations des enzymes hépatiques, stéatose hépatique • Inhibe les CYP 3A4 (p. ex. interactions avec atorvastatine, lovastatine, simvastatine, warfarine)
• Inhibe les glycoprotéines P (p. ex. interactions avec colchicine, dabigatran, digoxine)
• Substrat des CYP 3A4Mipomersen† Non Un oligonucléotide antisens ciblant l’ARNm des ApoB, réduisant ainsi les niveaux de LDL 200 mg SC une fois par semaine 25 % Aucune Insuffisance hépatique de modérée à sévère Réaction au site d’injection; symptômes de type grippal, élévations des enzymes hépatiques, stéatose hépatique Aucune connue Inhibiteurs de la PCSK9 (alirocumab, bococizumab, évolocumab)‡ Non Un inhibiteur de la PCSK9 qui empêche l’arrêt du fonctionnement des récepteurs de LDL, améliorant ainsi l’élimination des LDL • De 75 à 150 mg d’alirocumab SC aux 2 semaines
• 150 mg de bococizumab SC aux 2 semaines
• 140 mg d’évolocumab SC aux 2 semaines ou 420 mg SC aux 4 semaines48 à 65 % pour l’HFHe; 23 % pour l’HFHo Aucune Aucune connue Réaction au site d’injection; symptômes musculosquelettiques Aucune connue Apo B—apolipoprotéine B, ARNm—acide ribonucléique messager, CYP 3A4—enzyme cytochrome P450 de sous-type 3A4, HFHe—hypercholestérolémie familiale de type hétérozygote, HFHo—hypercholestérolémie familiale de type homozygote, LDL—lipoprotéine de basse densité, MII—maladie inflammatoire de l’intestin, MTP—protéine microsomale de transfert des triglycérides, PCSK9—proprotéine convertase subtilisinekexine de type 9, SC—sous-cutané, VLDL—lipoprotéine de très basse densité.
↵* Données sur les caractéristiques du lomitapide tirées de Rader et Kastelein32, Aegerion Pharmaceuticals33 et Cuchel et coll.34.
↵† Données sur les caractéristiques du mipomersen tirées de Rader et Kastelein32, Genzyme35, Raal et coll.36 et Akdim et coll.37.
↵‡ Données sur les caractéristiques des inhibiteurs de la PCSK9 tirées de Navarese et coll.38.
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