Qu’est-ce que l’hidradénite suppurée?

L’hidradénite suppurée est-elle fréquente?

La prévalence d’hidradénite suppurée est d’environ 1 à 4 % en Europe, mais elle est inférieure en Amérique du Nord^6–8. L’hidradénite suppurée se manifeste plus souvent chez les femmes, le ratio femme : homme étant de 4:1⁸. La maladie apparaît habituellement après la puberté et avant 40 ans, le pic se situant dans la deuxième et la troisième décennie de vie⁹. Bien que l’hidradénite suppurée soit rare chez les enfants prépubères, l’affection a été rapportée chez un enfant aussi jeune que 6 ans¹⁰.

Quelle est la cause de l’hidradénite suppurée?

La cause est nébuleuse, mais est probablement multifactorielle. L’hérédité joue un rôle, puisque jusqu’à 40 % des patients atteints présentent des antécédents familiaux, mais il n’existe pas d’étude de concordance monozygote portant sur l’hidradénite suppurée¹¹. Bien que l’hidradénite suppurée se transmette rarement selon un mode autosomique dominant, ce type de transmission a été rapporté¹². On ignore quel est le locus du gène responsable de l’hidradénite suppurée, mais la mutation γ-sécrétase a été associée à la maladie¹³.

Plusieurs facteurs exogènes sont associés à l’hidradénite suppurée. Les hormones jouent un rôle puisque l’affection apparaît après la puberté et avant la ménopause. Particulièrement, les médicaments à base d’androgènes la précipitent ou l’aggravent, et les agents anti-androgéniques sont utilisés dans son traitement¹⁰. En outre, l’obésité serait un facteur d’aggravation, probablement en raison du stress mécanique accru sur la peau des régions intertrigineuses³. L’obésité est observée plus souvent dans les cas d’hidradénite suppurée, mais la corrélation entre l’indice de masse corporelle et la sévérité de l’affection est controversée^7,9. Finalement, le lien entre le tabagisme et l’hidradénite suppurée est bien documenté, l’incidence d’hidradénite suppurée est plus élevée chez les fumeurs que chez les non-fumeurs^7,14,15.

Bien que l’hidradénite suppurée ait toujours été jugée comme une maladie des glandes sudoripares, les données actuelles laissent croire qu’il s’agit d’un trouble de l’épithélium folliculaire découlant d’un stress mécanique répétitif chez les personnes génétiquement vulnérables^2,3. Plus précisément, l’hidradénite suppurée commence par un bouchon folliculaire causé par les facteurs exogènes mentionnés ci-dessus. L’unité pilosébacée bouchée s’enflamme alors et forme un abcès. La rupture folliculaire subséquente favorise la formation de tractus sinusaux, lesquels s’infectent aussi^3,16.

Quel est le tableau clinique de l’HS?

L’hidradénite suppurée se manifeste habituellement par des nodules inflammatoires, des abcès, des comédons, des tractus sinusaux ou des cicatrices^1,3. Son apparition est insidieuse; elle commence par une gêne légère, un érythème, une sensation de brûlure, un prurit et l’hyperhidrose. Elle évolue pour former des nodules profonds sensibles au toucher, qui s’élargissent et se transforment en gros abcès douloureux. La rupture de ces abcès cause un écoulement malodorant et purulent. L’hidradénite suppurée récidivante ou persistante entraîne la formation de comédons à 2 extrémités, de tractus sinusaux et de cicatrices^3,17.

L’hidradénite suppurée s’observe fréquemment dans les régions intertrigineuses, dont les aisselles, le périnée et les plis inframammaires et inguinaux, habituellement des 2 côtés (Figure 1). À mesure que la maladie progresse, les zones exposées à un stress mécanique répétitif, comme la nuque, le tronc et la taille, sont aussi touchées (Figure 2)³.

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Figure 1.

Principaux sièges d’hidradénite suppurée. A et B) Aisselles : multiples tractus sinusaux interconnectés et abcès sur toute la région, des 2 côtés, conforme au stade III de la classification de Hurley. C) Région génitale : un seul abcès avec tractus sinusal dans le pli entre le pubis et le pénis, conforme au stade II de la classification de Hurley. D et E) Plis inguinaux : tractus sinusaux diffus interconnectés sur toute la région avec cicatrices sévères des 2 côtés, conforme au stade III de la classification de Hurley.

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Figure 2.

Autres sièges courants d’hidradénite suppurée. A) Nuque : plusieurs abcès sans tractus sinusal ni cicatrices, conforme au stade I de la classification de Hurley. B) Dos : multiples nodules inflammatoires et comédons avec cicatrices minimes, conforme au stade I de la classification de Hurley. C) Poitrine : plusieurs nodules et abcès inflammatoires douloureux avec tractus sinusaux, conforme au stade II de la classification de Hurley. D) Taille : multiples tractus sinusaux interconnectés sur toute la région, exacerbés par la friction, conforme au stade III de la classification de Hurley

Les complications de l’hidradénite suppurée sont pénibles. Localement, la maladie cause des cicatrices associées à une mobilité restreinte des membres; des sténoses ou des fistules à l’anus et à l’urètre qui découlent de l’inflammation; de même qu’un défigurement¹⁷. Rarement, un carcinome épidermoïde au siège de l’hidradénite suppurée a été rapporté¹⁸. Sur le plan général, l’hidradénite suppurée qui s’accompagne d’une infection grave peut causer fièvre et septicémie. L’anémie est aussi associée à la maladie¹⁹. De nombreuses comorbidités sont liées à l’hidradénite suppurée, y compris l’obésité, le syndrome métabolique, la maladie intestinale inflammatoire et la spondylarthropathie^20,21.

Comment poser un diagnostic d’HS?

L’hidradénite suppurée est un diagnostic clinique qui demeure difficile à poser. On pose souvent un diagnostic erroné de furonculose ou de furoncles récidivants à la présentation, et 12 ans ou plus peuvent s’écouler entre l’apparition des symptômes et le diagnostic⁴. Il importe de noter que l’hidradénite suppurée est une maladie inflammatoire; cependant, l’infection bactérienne secondaire est fréquente. Les diagnostics différentiels de la maladie figurent dans l’Encadré 1³. Un élément de la tétrade d’occlusions folliculaires, l’hidradénite suppurée est connue pour être associée aux autres éléments de la tétrade : cellulite disséquante, acné conglobata et kyste pilonidal (Figure 3)³.

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Figure 3.

Kyste pilonidal au-dessus du pli interfessier, illustrant un élément de la tétrade d’occlusions folliculaires

Les 3 manifestations cliniques importantes étayant un diagnostic d’hidradénite suppurée sont : lésions typiques, sièges typiques, et rechute et caractère chronique (Encadré 2)^1,21. Ainsi, une constellation de nodules inflammatoires, de tractus sinusaux et de cicatrices inflammatoires dans les zones intertrigineuses évoque fortement l’hidradénite suppurée¹. Les antécédents familiaux d’hidradénite suppurée, l’apparition initiale des symptômes et les symptômes gastro-intestinaux (étant donné le lien avec la maladie de Crohn) sont d’autres éléments à obtenir durant l’anamnèse²⁰. L’examen physique doit évaluer l’étendue et la sévérité de l’atteinte, et caractériser les lésions. La classification clinique de Hurley, décrite au Tableau 1, est souvent utilisée pour évaluer la sévérité de l’atteinte^3,21,22.

Devant les complications de l’hidradénite suppurée, il faut passer aux analyses. Le bilan initial comprend la formule sanguine complète, les analyses de biochimie sanguine de routine et les marqueurs de l’inflammation. Dans certains cas, il faut procéder à la biopsie d’une hidradénite suppurée périanale soupçonnée afin d’éliminer les affections malignes ou la maladie de Crohn. La biopsie de la peau est rarement indiquée, à moins que le diagnostic soit incertain ou qu’il soit nécessaire d’éliminer d’autres affections, surtout si les lésions évoquent un carcinome épidermoïde. Les cultures des plaies sont envisagées lorsque les lésions présentent des signes d’infection secondaire^1,21.

Comment prendre en charge l’HS?

Bien que l’hidradénite suppurée soit difficile à traiter et qu’elle soit incurable, il existe des interventions efficaces pour maîtriser l’affection et atténuer les symptômes. Le traitement de l’hidradénite suppurée vise à prévenir l’apparition de nouvelles lésions, à traiter précocement et efficacement les lésions nouvellement formées, et à enlever les nodules et les tractus sinusaux existants. L’approche générale consiste en des interventions non médicales, des médicaments topiques et systémiques et la chirurgie. Le Tableau 1 présente un résumé des interventions recommandées en fonction de la sévérité de l’atteinte selon la classification de Hurley^3,21,22. Il faut envisager de recommander le patient en dermatologie dans les cas d’hidradénite suppurée réfractaire ou d’hidradénite suppurée de stade II et III selon la classification de Hurley.

Traitement non médical : Il faut mettre en place des mesures générales chez tous les patients, peu importe la sévérité de l’atteinte. Les modifications du mode de vie consistent en l’abandon du tabac, la perte pondérale et l’alimentation saine. Il importe aussi de réduire le stress mécanique sur la peau en portant des vêtements amples en coton³. Parmi les autres mesures à prendre, mentionnons l’application de compresses chaudes et l’emploi d’antiseptiques topiques et de savon antibactérien. L’efficacité des mesures générales de prise en charge de l’hidradénite suppurée n’a pas été évaluée formellement, mais les bienfaits qui y sont associés sont illustrés dans les études de cas^1,23.

Aussi, compte tenu des effets psychologiques considérables liés à l’hidradénite suppurée, il importe de rassurer les patients en disant que la maladie n’est pas causée par une piètre hygiène et qu’elle n’est pas contagieuse. Il faut par ailleurs aviser les patients que les récidives sont fréquentes et que l’affection est incurable avec les traitements actuels. Il faut aussi gérer la douleur liée à l’hidradénite suppurée de manière appropriée^3,21.

Traitement médical : Beaucoup des médicaments utilisés pour traiter l’hidradénite suppurée sont d’une efficacité limitée et sont associés à un taux élevé de récidive, comme le rapportent les séries et les rapports de cas, les essais randomisés contrôlés, et les études rétrospectives²². Ainsi, nous traitons ici des traitements étayés par des données probantes de bonne qualité^21,22,24. L’approche médicale générale se fait par paliers, en commençant par un traitement topique dans les cas légers, et un traitement systémique dans les cas modérés à sévères.

1. Résorcinol topique : Le résorcinol est un agent de desquamation chimique doté de propriétés kératolytiques et anti-inflammatoires. Son emploi dans les cas d’hidradénite suppurée a été évalué dans une série de cas comptant 12 femmes atteintes d’hidradénite suppurée de stade I ou II selon la classification de Hurley. Le résorcinol topique à 15 % a été appliqué directement sur les nodules inflammatoires et s’est avéré soulager la douleur et favoriser la guérison²⁵. Les lignes directrices européennes actuelles sur le traitement de l’hidradénite suppurée recommandent de l’appliquer 2 fois par jour durant les poussées actives et 1 fois par jour durant le traitement d’entretien²¹.

2. Antibiotiques : La clindamycine topique (solution ou gel à 1 % 2 fois par jour pendant 3 mois) est souvent utilisée en traitement de première intention de l’hidradénite suppurée légère ou localisée, avec un bon profil d’innocuité et de tolérabilité. Elle peut réduire le nombre de lésions inflammatoires légères et traiter ou prévenir l’infection secondaire. Elle est aussi efficace que la tétracycline par voie orale, comme l’a montré un essai randomisé contrôlé à double insu mené auprès de 46 patients atteints d’hidradénite suppurée de stade I et de stade II léger de Hurley²⁶.

   Les antibiotiques par voie orale sont souvent envisagés dans les cas réfractaires ou étendus d’hidradénite suppurée. Puisque les antibiotiques sont administrés pour leurs effets anti-inflammatoires, il est nécessaire de prolonger le traitement, soit 2 ou 3 mois, pour maîtriser les symptômes. Il n’existe pas de choix de première intention, mais la tétracycline à 500 mg 2 fois par jour pendant 4 mois est le seul antibiotique oral ayant fait l’objet d’une étude randomisée contrôlée²⁶. Une fois l’antibiothérapie terminée, la récidive est fréquente²⁶.

   On peut envisager le traitement d’association par clindamycine orale (300 mg 2 fois par jour) et rifampicine (600 mg 1 fois par jour) pendant 10 semaines chez les patients qui ne répondent pas aux antibiotiques mentionnés ci-dessus. Dans une étude de cohorte rétrospective comptant 116 patients atteints d’hidradénite suppurée sévère, l’association s’est montrée très efficace et a permis d’atteindre la rémission prolongée²⁷. Des études rétrospectives de petite envergure ont donné lieu à des résultats comparables^28,29.

3. Hormonothérapie : Comme les androgènes interviennent dans l’apparition de l’hidradénite suppurée, le traitement anti-androgénique a été étudié et s’est montré efficace. L’acétate de cyprotérone (100 mg par jour) et les pilules contraceptives orales contenant du norgestrel administrés pendant 6 mois ont atténué l’hidradénite suppurée avec une efficacité comparable, comme l’a montré un essai transversal contrôlé et à double insu comptant 24 femmes atteintes d’hidradénite suppurée de stade II ou III selon la classification de Hurley^30,31. Le finastéride (5 mg par jour) est aussi un médicament efficace ayant été utilisé en pédiatrie et chez les adultes des 2 sexes, comme l’ont démontré certaines séries de cas^10,32.

4. Rétinoïdes par voie orale : Les effets antiproliférateurs et immunomodulateurs des rétinoïdes par voie orale peuvent maîtriser la nature inflammatoire de l’hidradénite suppurée. L’acitrétine administrée pendant 9 à 12 mois a fait disparaître les lésions et la douleur, et l’amélioration a persisté même après l’arrêt du traitement, comme l’a montré une étude de cohorte rétrospective comptant 12 patients atteints d’hidradénite suppurée sévère et récalcitrante³³. Elle n’est toutefois pas recommandée chez les femmes en âge de procréer, car celles-ci ne doivent pas concevoir pendant 3 ans, même après l’arrêt du traitement. D’un autre côté, bien que la demi-vie de l’isotrétinoïne soit plus courte et que les femmes puissent tenter de concevoir 1 mois après le traitement, ses effets thérapeutiques sont limités dans les cas modérés à sévères, comme l’a montré une étude de cohorte rétrospective comptant 68 patients atteints d’hidradénite suppurée de stades variés³⁴.

5. Traitement immunosuppresseur : Comme l’hidradénite suppurée serait due à une dysrégulation du système immunitaire inné et adaptatif, on se tourne parfois vers les agents immunosuppresseurs pour traiter l’affection. Une injection intralésionnelle de corticostéroïdes avec 5 à 10 mg/mL d’acétonide de triamcinolone a été utilisée comme traitement adjuvant pour accélérer la disparition des nodules inflammatoires douloureux au stade précoce^1,21. Ce traitement doit être évité dans les cas d’infection bactérienne secondaire. Un traitement bref par prednisone orale avec diminution rapide de la dose peut atténuer l’inflammation aiguë²¹. Dans les cas réfractaires, la cyclosporine entraîne une amélioration modérée à marquée, comme l’ont montré les études de cas; mais la durée du traitement est souvent limitée par ses effets indésirables³⁵.

6. Agents biologiques : Les agents biologiques dotés de propriétés anti-facteur de nécrose tumorale-α peuvent être envisagés chez les patients dont l’affection est réfractaire au traitement médical classique. L’infliximab et l’adalimumab sont efficaces dans les cas modérés à sévères, comme l’ont montré les séries de cas, les études rétrospectives et les essais randomisés contrôlés^36–39. L’adalimumab a récemment reçu l’homologation de la Food and Drug Administration des États-Unis et de l’Agence européenne des médicaments pour le traitement de l’hidradénite suppurée modérée à sévère.

Chirurgie : La chirurgie permet d’exciser les lésions et de réviser les cicatrices, elle est donc efficace pour prendre en charge les lésions isolées d’hidradénite suppurée^3,21,40. Il n’existe toutefois pas de données probantes de bonne qualité quant au moment approprié pour la chirurgie et à ses résultats connexes comparativement aux traitements médicaux. L’approche standard consiste à opérer les patients dont l’affection est réfractaire ou qui répondent partiellement aux multiples traitements médicaux, ou les patients atteints d’hidradénite suppurée intraitable de stade III selon la classification de Hurley. Il faut poursuivre les mesures générales et les traitements médicaux après la chirurgie afin de prévenir les récidives. Il faut cependant ajouter que la chirurgie n’est pas curative et qu’elle s’accompagne d’un taux élevé de récidive.