Skip to main content

Main menu

  • Home
  • Articles
    • Current
    • Archive
    • Supplemental Issues
    • Collections - French
    • Collections - English
  • Info for
    • Authors & Reviewers
    • Submit a Manuscript
    • Advertisers
    • Careers & Locums
    • Subscribers
    • Permissions
  • About CFP
    • About CFP
    • About the CFPC
    • Editorial Advisory Board
    • Terms of Use
    • Contact Us
  • Feedback
    • Feedback
    • Rapid Responses
    • Most Read
    • Most Cited
    • Email Alerts
  • Blogs
    • Latest Blogs
    • Blog Guidelines
    • Directives pour les blogues
  • Mainpro+ Credits
    • About CFP Mainpro+
    • Member Login
    • Instructions
  • Other Publications
    • http://www.cfpc.ca/Canadianfamilyphysician/
    • https://www.cfpc.ca/Login/
    • Careers and Locums

User menu

  • My alerts

Search

  • Advanced search
The College of Family Physicians of Canada
  • Other Publications
    • http://www.cfpc.ca/Canadianfamilyphysician/
    • https://www.cfpc.ca/Login/
    • Careers and Locums
  • My alerts
The College of Family Physicians of Canada

Advanced Search

  • Home
  • Articles
    • Current
    • Archive
    • Supplemental Issues
    • Collections - French
    • Collections - English
  • Info for
    • Authors & Reviewers
    • Submit a Manuscript
    • Advertisers
    • Careers & Locums
    • Subscribers
    • Permissions
  • About CFP
    • About CFP
    • About the CFPC
    • Editorial Advisory Board
    • Terms of Use
    • Contact Us
  • Feedback
    • Feedback
    • Rapid Responses
    • Most Read
    • Most Cited
    • Email Alerts
  • Blogs
    • Latest Blogs
    • Blog Guidelines
    • Directives pour les blogues
  • Mainpro+ Credits
    • About CFP Mainpro+
    • Member Login
    • Instructions
  • RSS feeds
  • Follow cfp Template on Twitter
Article CommentaryCommentaire

Dépistage de l’atrésie des voies biliaires : c’est dans les cartes

Richard A. Schreiber and Alison Butler
Canadian Family Physician June 2017, 63 (6) 426-427;
Richard A. Schreiber
Professeur clinicien de pédiatrie à l’Université de la Colombie-Britannique et à la Division de gastro-entérologie, d’hépatologie et de nutrition pédiatriques au BC Children’s Hospital à Vancouver, directeur médical du Programme de greffe pédiatrique du foie de la C.-B., et conseiller médical auprès du Programme de dépistage à domicile de l’atrésie des voies biliaires de la C.-B.
  • Find this author on Google Scholar
  • Find this author on PubMed
  • Search for this author on this site
  • For correspondence: rschreiber@cw.bc.ca
Alison Butler
Coordonnatrice de la recherche au Département de pédiatrie et à la Division de gastro-entérologie, d’hépatologie et de nutrition pédiatriques au BC Children’s Hospital.
  • Find this author on Google Scholar
  • Find this author on PubMed
  • Search for this author on this site
  • Article
  • eLetters
  • Info & Metrics
  • PDF
Loading

L’atrésie des voies biliaires (AVB) est une grave maladie hépatique pédiatrique. C’est la principale cause de la cholestase chez les nouveau-nés, la raison la plus fréquente de décès dû à la cirrhose et aux problèmes de foie chez les tout-petits et les enfants, de même que l’indication la plus fréquente d’une greffe du foie dans la population pédiatrique. La condition, dont la pathogenèse est inconnue, découle d’une lésion sclérosante de progression rapide des grands conduits biliaires, qui se traduit par le blocage complet de l’écoulement de la bile1. Bien qu’il ne s’agisse pas d’un problème héréditaire, l’AVB se produit dans 1 naissance vivante sur 19 000 au Canada (un taux semblable à celui rapporté en France [1:20 000], mais son incidence ici est moins fréquente qu’en Asie [1:9460]) et elle se manifeste exclusivement durant les premières semaines de vie par un ictère et des selles pâles (décolorées)2. Contrairement à ce qui se produit chez les 2/3 environ des nouveau-nés atteints d’un ictère bénin en raison d’une hyperbilirubinémie non conjuguée, l’AVB résulte en un ictère de type obstructif avec hyperbilirubinémie conjuguée. La norme des soins actuels pour l’AVB comporte un traitement chirurgical séquentiel qui débute initialement par une portoentérostomie hépatique (procédure de Kasai [PK]), où le conduit biliaire obstrué est réséqué et remplacé par une section de l’intestin à la porte du foie pour restaurer le drainage de la bile, suivie par une greffe du foie dans les cas qui progressent vers une insuffisance hépatique. Les nourrissons qui ne subissent pas la PK initiale ou chez qui elle échoue à rétablir l’écoulement biliaire ont besoin d’une greffe du foie semi-urgente et ont un pronostic moins favorable. Sans traitement, tous les nourrissons atteints d’une AVB mourront avant l’âge de 3 ans.

Problème de la consultation tardive

Le plus important facteur pronostique de la réussite d’une PK est l’âge du nourrisson au moment de la procédure. Les meilleurs résultats sont obtenus quand la PK est effectuée à l’âge de 30 jours ou avant2. Dans une grande étude de cohortes canadienne (N = 349), on a observé les pires résultats chez les patients qui ont subi la PK à plus de 90 jours, de même qu’une plus grande probabilité d’échec de la PK et de nécessité d’une greffe de foie. Seulement 14 % des cas d’AVB qui avaient subi l’intervention après 90 jours avaient atteint l’âge de 4 ans avec leur foie endogène2. Les retards dans la consultation, le diagnostic et la chirurgie pour l’AVB sont des problèmes qui existent partout dans le monde2. Au Canada, l’âge moyen lors de la demande de consultation pour une AVB auprès d’un centre tertiaire était de 59 jours, et environ 20 % des patients canadiens atteints de l’AVB ont été identifiés après 90 jours (consultation tardive)2.

De nombreux facteurs contribuent à retarder la demande de consultation et la PK3. Les caractéristiques essentielles de l’AVB sont l’ictère et des selles pâles. Toutefois, l’ictère chez les nouveau-nés est souvent considéré sans conséquence, et aucune investigation subséquente n’est donc effectuée. De plus, l’évaluation de la couleur des selles n’est pas systématique dans les soins de puériculture, et la surveillance des selles pâles n’est pas une pratique habituelle chez les professionnels de la santé et les parents. En général, les professionnels de la santé connaissent peu l’importance de détecter rapidement l’AVB. Même si la Société canadienne de pédiatrie recommande des analyses de la bilirubine totale et conjuguée (directe) chez tous les nouveau-nés qui ont un ictère avant l’âge de 2 semaines, cette pratique est rarement suivie. Dans la plupart des régions, la prescription d’une analyse de la bilirubine totale ne déclenche pas automatiquement la mesure de la bilirubine conjuguée. Par conséquent, les médecins qui s’occupent d’un nouveau-né ayant un ictère prolongé et prescrivent un test de bilirubine sérique totale ou utilisent une mesure de bilirubine transcutanée n’identifieront pas les cas d’AVB qui ont une hyperbilirubinémie conjuguée. De plus, le calendrier des visites pour bébés bien portants au Canada n’est pas uniforme d’une région à l’autre et, souvent, les nourrissons sont vus à 2 puis à 8 semaines, à un âge où la période propice pour une détection précoce de l’AVB est presque révolue.

Le dépistage de l’AVB avec une carte de couleurs des selles du nourrisson

Des efforts ont été déployés dans le monde entier pour faciliter le diagnostic hâtif et la PK en temps plus opportun afin d’améliorer les résultats4,5. Les tentatives pour mettre au point un test diagnostique biochimique pour l’AVB ont été entravées par l’absence de biomarqueurs sériques ou urinaires connus, spécifiques à la maladie. Récemment, Taïwan a instauré un programme de dépistage universel de l’AVB par carte de couleurs des selles des nourrissons et a connu un succès probant6,7. Le taux de PK avant l’âge de 60 jours s’est accru de 47 à 74 %, et aucun cas n’a subi de PK après 90 jours6. Depuis l’instauration du programme de dépistage, il s’est produit une augmentation considérable du taux de PK réus-sies (61 %), et le taux de survie avec un foie endogène à 3 ans est de 62 %7. Ce sont là des résultats bien supérieurs au taux de survie à 4 ans de 39 % avec un foie endogène actuellement obtenus au Canada2.

Un récent projet financé par les Instituts de recherche en santé du Canada, auquel participaient plus de 9000 familles, a démontré qu’au Canada, la mise sur pied d’un programme de dépistage de l’AVB par carte de couleurs des selles serait faisable et très rentable, et qu’un tel programme serait utilisé par les familles8,9. En se fondant sur ces études, un programme de dépistage de l’AVB à domicile a été instauré dans toute la Colombie-Britannique (C.-B.) en juillet 2014. Le programme est administré par les Services périnatals de la C.-B. et est conçu de manière à ce que les parents de chaque nouveau-né reçoivent une carte de couleurs des selles lorsqu’on leur donne leur congé du service de maternité ou encore, cette carte est remise à domicile par leur sage-femme. La carte est accompagnée d’instructions pour surveiller la couleur des selles de leur nourrisson chaque jour pendant le premier mois de vie. La carte des selles compte 6 images montrant des teintes de selles anormales (pâles) et 3 images où la couleur des selles est normale. Si les parents remarquent une couleur anormale, on leur dit d’appeler le centre de dépistage à un numéro sans frais. Les Services périnatals de la C.-B. font rapidement un suivi téléphonique auprès d’un hépatologue pédiatrique qui décide ensuite si une évaluation plus approfondie est nécessaire.

De plus, en C.-B. et en Alberta, une politique a été mise en vigueur selon laquelle tous les laboratoires analysent automatiquement tant la bilirubine totale que la bilirubine fractionnée (conjuguée ou directe) chaque fois qu’une analyse de bilirubine sérique est prescrite pour un enfant de 7 jours à 1 an. Si les résultats révèlent que la fraction de bilirubine conjuguée est supérieure à 20 % de la bilirubine totale, le message d’avertissement suivant est inscrit : « L’hyperbilirubinémie conjuguée chez les nourrissons est considérée pathologique lorsque la bilirubine conjuguée est plus élevée que 20 % de la bilirubine totale. Une évaluation sans délai s’impose, surtout pour détecter une atrésie des voies biliaires ».

Comment pouvez-vous aider?

Si des parents viennent à votre clinique et disent s’inquiéter de la couleur pâle des selles de leur nourrisson ou si l’enfant a un ictère qui se prolonge au-delà de l’âge de 2 semaines, il est recommandé de prescrire une analyse de la bilirubine sérique totale et conjuguée. Pour obtenir plus de renseignements en anglais sur le programme de dépistage de l’AVB à domicile, consultez le site www.perinatalservicesbc.ca et cliquez sur le lien des programmes de dépistage.

L’atrésie des voies biliaires est la maladie pédiatrique du foie la plus importante et la plus grave. Un diagnostic sans délai avant l’âge de 2 mois se traduit par de meilleurs résultats. Il est essentiel d’évaluer attentivement les nouveau-nés dont l’ictère persiste et dont les selles sont de couleur pâle durant le premier mois de vie pour identifier à temps une AVB. En cas d’incertitude, il est recommandé de procéder à une analyse de la bilirubine sérique qui inclut la fraction conjuguée. On trouvera davantage de renseignements sur le nouveau programme de dépistage à domicile instauré en C.-B. à l’aide d’une carte de couleurs des selles des nourrissons à www.perinatalservicesbc.ca.

Footnotes

  • Cet article a fait l’objet d’une révision par des pairs.

  • This article is also in English on page 424.

  • Intérêts concurrents

    Aucun déclaré

  • Les opinions exprimées dans les commentaires sont celles des auteurs. Leur publication ne signifie pas qu’elles soient sanctionnées par le Collège des médecins de famille du Canada.

  • Copyright© the College of Family Physicians of Canada

Références

  1. 1.↵
    1. Hartley JL,
    2. Davenport M,
    3. Kelly DA
    . Biliary atresia. Lancet 2009;374(9702):1704-13.
    OpenUrlCrossRefPubMed
  2. 2.↵
    1. Schreiber RA,
    2. Barker CC,
    3. Roberts EA,
    4. Martin SR,
    5. Alvarez F,
    6. Smith L,
    7. et al
    . Biliary atresia: the Canadian experience. J Pediatr 2007;151(6):659-65.
    OpenUrlCrossRefPubMed
  3. 3.↵
    1. Chitsaz E,
    2. Schreiber RA,
    3. Collet JP,
    4. Kaczorowski J
    . Biliary atresia: the timing needs a changin’. Can J Public Health 2009;100(6):475-7.
    OpenUrlPubMed
  4. 4.↵
    1. Sokol RJ
    . Biliary atresia screening: why, when and how? Pediatrics 2009;123(5):e951-2.
    OpenUrlFREE Full Text
  5. 5.↵
    1. Benchimol EI,
    2. Walsh CM,
    3. Ling SC
    . Early diagnosis of neonatal cholestatic jaundice. Test at 2 weeks. Can Fam Physician 2009;55:1184-92.
    OpenUrlAbstract/FREE Full Text
  6. 6.↵
    1. Hsiao CH,
    2. Chang MH,
    3. Chen HL,
    4. Lee HC,
    5. Wu TC,
    6. Lin CC,
    7. et al
    . Universal screening for biliary atresia using an infant stool color card in Taiwan. Hepatol 2008;47(4):1233-40.
    OpenUrlCrossRefPubMed
  7. 7.↵
    1. Lien TH,
    2. Chang MH,
    3. Wu JF,
    4. Chen HL,
    5. Lee HC,
    6. Chen AC,
    7. et al
    . Effects of the infant stool color card screening program on 5-year outcome of biliary atresia in Taiwan. Hepatol 2011;53(1):202-8. Publ. en ligne du 7 déc. 2010.
    OpenUrlCrossRefPubMed
  8. 8.↵
    1. Schreiber RA,
    2. Masucci L,
    3. Kaczorowski J,
    4. Collet JP,
    5. Lutley P,
    6. Espinosa V,
    7. et al
    . Home-based screening for biliary atresia using infant stool colour cards: a large-scale prospective cohort study and cost-effectiveness analysis. J Med Screen 2014;21(3):126-32. Publ. en ligne du 9 juill. 2014.
    OpenUrlCrossRefPubMed
  9. 9.↵
    1. Morinville V,
    2. Ahmed N,
    3. Ibberson C,
    4. Kovacs L,
    5. Kaczorowski J,
    6. Bryan S,
    7. et al
    . Home-based screening for biliary atresia using infant stool color cards in Canada: Quebec feasibility study. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2016;62(4):536-41.
    OpenUrl
PreviousNext
Back to top

In this issue

Canadian Family Physician: 63 (6)
Canadian Family Physician
Vol. 63, Issue 6
1 Jun 2017
  • Table of Contents
  • About the Cover
  • Index by author
Print
Download PDF
Article Alerts
Sign In to Email Alerts with your Email Address
Email Article

Thank you for your interest in spreading the word on The College of Family Physicians of Canada.

NOTE: We only request your email address so that the person you are recommending the page to knows that you wanted them to see it, and that it is not junk mail. We do not capture any email address.

Enter multiple addresses on separate lines or separate them with commas.
Dépistage de l’atrésie des voies biliaires : c’est dans les cartes
(Your Name) has sent you a message from The College of Family Physicians of Canada
(Your Name) thought you would like to see the The College of Family Physicians of Canada web site.
Citation Tools
Dépistage de l’atrésie des voies biliaires : c’est dans les cartes
Richard A. Schreiber, Alison Butler
Canadian Family Physician Jun 2017, 63 (6) 426-427;

Citation Manager Formats

  • BibTeX
  • Bookends
  • EasyBib
  • EndNote (tagged)
  • EndNote 8 (xml)
  • Medlars
  • Mendeley
  • Papers
  • RefWorks Tagged
  • Ref Manager
  • RIS
  • Zotero
Respond to this article
Share
Dépistage de l’atrésie des voies biliaires : c’est dans les cartes
Richard A. Schreiber, Alison Butler
Canadian Family Physician Jun 2017, 63 (6) 426-427;
del.icio.us logo Digg logo Reddit logo Twitter logo CiteULike logo Facebook logo Google logo Mendeley logo
  • Tweet Widget
  • Facebook Like
  • Google Plus One

Jump to section

  • Article
    • Problème de la consultation tardive
    • Le dépistage de l’AVB avec une carte de couleurs des selles du nourrisson
    • Comment pouvez-vous aider?
    • Footnotes
    • Références
  • Info & Metrics
  • eLetters
  • PDF

Related Articles

  • Screening for biliary atresia: it’s in the cards
  • PubMed
  • Google Scholar

Cited By...

  • No citing articles found.
  • Google Scholar

More in this TOC Section

  • Un héritier de la pratique générale
  • Entre les lignes, hors du cadre : la valeur ajoutée d’un médecin généraliste
  • Réglementer l’industrie du cannabis et les cliniques de cannabis médical : Une nécessité
Show more Commentaire

Similar Articles

Subjects

  • Collection française
    • Commentaires

Navigate

  • Home
  • Current Issue
  • Archive
  • Collections - English
  • Collections - Française

For Authors

  • Authors and Reviewers
  • Submit a Manuscript
  • Permissions
  • Terms of Use

General Information

  • About CFP
  • About the CFPC
  • Advertisers
  • Careers & Locums
  • Editorial Advisory Board
  • Subscribers

Journal Services

  • Email Alerts
  • Twitter
  • RSS Feeds

Copyright © 2019 by The College of Family Physicians of Canada

Powered by HighWire