Approche à adopter pour la prise en charge de la maladie de Ménière

Historique du tableau clinique.

Les symptômes de la maladie de Ménière peuvent chevaucher ceux d’autres affections, dont quelques-unes sont mortelles. Chez un nouveau patient aux prises avec des crises de vertige soudaines, il est essentiel d’éliminer d’abord l’AVC et d’autres pathologies intracrâniennes émergentes (dont les tumeurs intracrâniennes, les infections cérébrales et les traumatismes cérébraux). Des lignes directrices diagnostiques sur la maladie de Ménière ont été révisées par l’American Academy of Otolaryngology–Head and Neck Surgery, qui publiera aussi une mise à jour des lignes directrices de pratique clinique sur la maladie de Ménière¹³. La Figure 1 illustre une pproche diagnostique.

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Figure 1

Approche à adopter pour traiter les patients souffrant d’étourdissements

VPPB—vertige positionnel paroxystique bénin.

Caractéristiques des crises de la maladie de Ménière : Dans les cas classiques, les patients atteints de la maladie de Ménière perçoivent de façon répétitive la rotation de leur environnement. Cela est considéré être un vertige réel. La première étape essentielle de l’approche à adopter pour traiter la maladie de Ménière consiste à déterminer si la sensation vécue par le patient est un vertige réel ou une autre forme d’étourdissements^14,15. Les patients atteints de la maladie de Ménière subissent des crises de vertige qui durent de 20 minutes à 12 heures (2 à 3 heures dans la plupart des cas) ainsi qu’une perte auditive unilatérale et un acouphène, avec ou sans sensation de plénitude ou de pression auditive. Nausées, vomissements, sudation et possiblement diarrhée surviennent durant ces crises, dont l’apparition est habituellement précédée de l’intensification soudaine de l’acouphène non pulsatile unilatéral.

Évolution naturelle de la maladie : Il est aussi possible que les symptômes de la maladie de Ménière fluctuent après la présentation initiale et, la fréquence et la sévérité des crises varient. Certains auteurs pensent que le vertige serait déclenché par une consommation excessive de caféine ou de sodium et une variation de la pression barométrique^16,17. En outre, la perte auditive devient habituellement permanente à mesure que la maladie de Ménière progresse¹⁸. Les patients atteints de la maladie de Ménière bilatérale pourraient voir leurs symptômes fluctuer dans une oreille ou l’autre et voir leur qualité de vie réduite substantiellement étant donné que la fonction vestibulaire et l’audition sont touchées des 2 côtés¹⁹.

Diagnostic différentiel : Contrairement au vertige positionnel paroxystique bénin, qui est la cause la plus fréquente des vertiges périphériques, les crises de la maladie de Ménière durent plus longtemps et sont impossibles à reproduire par des mouvements spécifiques de la tête²⁰. De la même manière, les étourdissements sans l’illusion de tournoiement déclenché par un changement vertical soudain de la hauteur de la tête découlent probablement de l’hypotension orthostatique, souvent secondaire à la déshydratation ou à des causes cardiogéniques²¹. Le tableau clinique de la migraine vestibulaire est presque identique à celui de la maladie de Ménière, mais les patients qui souffrent de migraines vestibulaires ont habituellement des antécédents de migraines. Les épisodes de vertige associés à la migraine vestibulaire pourraient ne pas avoir de lien temporel avec les céphalées, le vertige apparaissant parfois plusieurs années après un intervalle sans céphalées²². Dans la migraine vestibulaire, les crises de vertige durent quelques minutes à quelques jours et font occasionnellement intervenir des auras visuelles ou l’allodynie²³. Les infections virales de l’oreille interne, y compris la névrite vestibulaire et la labyrinthite virale, peuvent imiter la maladie de Ménière, avec des épisodes de vertige qui durent de quelques jours à quelques semaines. La labyrinthite virale se manifeste aussi par une perte auditive. Une autre infection virale, le syndrome de Ramsay Hunt, secondaire au zona dans le ganglion vestibulaire, se manifeste habituellement par une combinaison de vertige et de paralysie du nerf facial²⁴. Le syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur peut induire un vertige qui dure quelques secondes à la fois; il est associé à l’hyperacousie, c’est-à-dire que les patients entendent de façon exagérée le son des mouvements corporels. Les patients atteints de neurinome de l’acoustique (schwannome vestibulaire) ne manifestent habituellement aucun symptôme semblable à ceux de la maladie de Ménière. Celle-ci doit cependant être envisagée chez tout patient qui présente une perte auditive neurosensorielle asymétrique. La sclérose en plaques se différencie de la maladie de Ménière par la présence de faiblesse motrice, de douleur neuropathique et de dysfonction sexuelle²⁵. En outre, la maladie de Ménière et la maladie cérébrovasculaire ont des symptômes en commun, mais chez cette dernière, les symptômes caractéristiques présents sont les troubles visuels, la diplopie, la faiblesse périphérique et les céphalées²⁶.

Examen physique.

L’examen physique doit exclure les autres causes des symptômes, particulièrement les causes pouvant être mortelles (comme l’AVC). L’examen HINTS (head-impulse, nystagmus, test-of-skew) peut différencier les causes périphériques des causes centrales de vertige^27,28. La mesure des signes vitaux orthostatiques est impérative afin d’éliminer les étourdissements causés par la déshydratation ou l’instabilité cardiogénique, qui sont fréquemment pris à tort pour un vertige²⁸. Une fois les causes non vestibulaires exclues, il faut effectuer les tests de la démarche, de la démarche en tandem, de Romberg, du nerf crânien et du cervelet. L’otoscopie s’attache à évaluer les anomalies structurelles de l’oreille externe et moyenne qui pourraient contribuer aux symptômes. Des vésicules sur le pavillon de l’oreille ou des poches de rétraction tympanique peuvent aider à éliminer les affections liées respectivement aux infections par le virus herpès zoster (tel que le syndrome de Ramsay Hunt) ou les cholestéatomes²⁹. Chez les patients atteints de la maladie de Ménière, l’otoscopie sera habituellement normale. L’audition peut initialement être évaluée à l’aide d’une combinaison de tests du diapason, tels que le test de Rinne et l’épreuve de Weber³⁰. La manœuvre de Dix-Hallpike peut identifier les patients atteints de vertige positionnel paroxystique bénin³¹.

Prise en charge.

Une fois les autres affections éliminées et un diagnostic de maladie de Ménière posé (Encadré 1), le médecin de famille est bien placé pour instaurer un traitement conservateur. Il faut aussi entreprendre les démarches pour une recommandation en otorhinolaryngologie–chirurgie cervico-faciale. Le traitement de la maladie de Ménière est individualisé en fonction de la maîtrise des symptômes et vise à réduire au minimum la fréquence, la durée et l’intensité des crises de vertige. Bien que le traitement personnalisé de la maladie de Ménière puisse maîtriser les symptômes de vertige, aucun traitement ne peut malheureusement ralentir, voire stopper la progression de la perte auditive. Nous reconnaissons que la prise en charge de la maladie de Ménière varie d’un centre à l’autre. L’approche qui suit est l’approche que nous favorisons et que nous trouvons efficace pour traiter les patients atteints de la maladie de Ménière tout en minimisant les risques.

Traitement conservateur : Le counseling ayant pour but de gérer le stress, de même que les modifications au mode de vie, telles que les modifications alimentaires visant à réduire au minimum la consommation de caféine et d’alcool, sont recommandés^37,38. L’apport réduit en sodium et en glutamate monosodique a été associé à une réduction des crises de vertige, abaissant physiologiquement la pression dans l’oreille hydropique^39–41. L’apport quotidien recommandé en sodium chez les adultes canadiens ne doit pas dépasser les 2300 mg⁴². La bétahistine est recommandée dans les cas de maladie de Ménière; il a été démontré qu’elle pouvait réduire le vertige, mais seulement lorsqu’elle est prise régulièrement et en prophylaxie⁴³. Les diurétiques tels que l’hydrochlorothiazide et le triamtérène ont été proposés de manière anecdotique pour ralentir la perte auditive en réduisant la pression liquidienne dans l’oreille hydropique, mais les données probantes étayant leur efficacité demeurent limitées⁴⁴. Un bref traitement par prednisone orale peut réduire la sévérité des symptômes vestibulaires en réduisant l’inflammation et les réactions autoimmunes qui touchent le noyau vestibulaire⁴⁵. Toutefois, compte tenu de leurs risques systémiques considérables, ces traitements ne sont habituellement pas recommandés dans les cas de maladie de Ménière. Les benzodiazépines peuvent être utilisées judicieusement pour inhiber les symptômes vestibulaires durant les crises aiguës⁴¹. Les traitements non ablatifs et ablatifs dont il est question ci-dessous peuvent être instaurés par un spécialiste en otorhinolaryngologie–chirurgie cervico-faciale.

Traitements non ablatifs : Au sous-groupe de patients chez qui un traitement conservateur ne maîtrise pas les symptômes, il est possible d’offrir les stéroïdes intratympaniques pour maîtriser les crises de vertige. Ces stéroïdes sont habituellement administrés en clinique et sous anesthésie locale, par un spécialiste en otorhinolaryngologie–chirurgie cervico-faciale. Les études étayent leur utilité à cet égard, les mécanismes proposés étant une réduction générale de l’inflammation et des réponses autoimmunes^41,46,47. Le risque de perforation persistante du tympan associé à cette intervention est faible⁴⁸. Des dispositifs commerciaux par pression positive locale ont été mis sur le marché depuis quelques années, mais aucune donnée probante n’a démontré leur efficacité pour maîtriser les symptômes de maladie de Ménière⁴⁹.

La chirurgie de décompression du sac endolymphatique est une autre option pour maîtriser les crises de vertige. L’efficacité de cette intervention a été débattue⁵⁰. Le bien-fondé de cette intervention, sur le plan physiologique, est de drainer l’excès d’endolymphe, ce qui réduit la possibilité d’hypertension endolabyrinthique et réduit donc ainsi la possibilité de crises de vertige. Cette intervention n’est habituellement offerte qu’aux patients dont les symptômes sont incapacitants et qui ne réussissent pas à maîtriser adéquatement les crises de vertige après un traitement conservateur et des injections intratympaniques de stéroïdes.

Traitements ablatifs : Les traitements ablatifs sont l’administration intratympanique de gentamicine, la névrectomie vestibulaire ou la labyrinthectomie. Bien que ces traitements dépassent le cadre du présent article, ils sont habituellement curatifs, mais ils ne sont pas fréquemment nécessaires puisque la maladie de Ménière est maîtrisée chez la plupart des patients à l’aide des traitements mentionnés ci-dessus.

Restrictions au volant : La plupart des patients atteints de la maladie de Ménière peuvent continuer de conduire leur véhicule, à condition que les symptômes avant-coureurs d’une crise soient suffisants. Cela doit être déterminé sur une base individuelle par le médecin traitant. La seule exception concerne les patients qui présentent des catastrophes otolithiques de Tumarkin, ou chutes soudaines brutales qui se produisent sans signes avant-coureurs. Le médecin traitant doit révoquer le permis de conduire dans ce sous-groupe de patients auprès du ministère des Transports de la province. Dès que le patient n’a pas souffert de catastrophes otolithiques de Tumarkin depuis au moins 6 mois, on peut envisager de rétablir son permis de conduire.