Le lymphœdème lié au cancer

Quelles sont les principales fonctions du système lymphatique?

Le système lymphatique est un réseau de tissus, de voies vasculaires et d’organes responsables de retourner la lymphe dans le système circulatoire². Environ 20 L de plasma circulent chaque jour dans les artères et les vaisseaux sanguins du corps. On estime que de 16 à 17 L sont réabsorbés dans le système circulatoire, et que les 3 à 4 L qui restent s’infiltrent dans les tissus et sont récupérés par le système lymphatique. Les principales fonctions du système lymphatique sont de maintenir les niveaux de liquides dans le corps, d’absorber les gras du tractus digestif, de protéger le corps contre les intrus qui pourraient causer des maladies et de supprimer les produits des déchets cellulaires³.

Épidémiologie, pathophysiologie et facteurs de risque de lymphœdème lié au cancer

L’absence d’une définition universelle et de critères diagnostiques normalisés rend difficile la détermination de la prévalence du lymphœdème lié au cancer, et ce problème est probablement sous-évalué⁴. Le site du cancer et les genres de traitements influent sur l’incidence du lymphœdème qui, selon les estimations, se situe entre 5 et 83 % avec différentes malignités^5-8. En raison de sa prévalence élevée, le cancer du sein est la cause la plus fréquente du lymphœdème secondaire chez les patientes dans les pays développés⁹. En outre, le lymphœdème lié au cancer se produit chez environ 1 patient sur 6 ayant des antécédents de mélanomes, de sarcomes, ou de cancers gynécologiques ou génito-urinaires¹⁰. Les tumeurs à la tête et au cou sont aussi associées au lymphœdème, ce qui peut contribuer à une dysphagie invalidante¹¹. Les estimations portent à croire que le lymphœdème lié au cancer affecte plus de 300 000 personnes au Canada¹².

Le lymphœdème lié au cancer peut se développer à la suite d’une obstruction des voies ou des ganglions lymphatiques en raison de la compression par une tumeur, d’une infiltration de cellules tumorales dans les vaisseaux lymphatiques (p. ex. lymphangite carcinomateuse), de la dissection ou de l’excision d’un ganglion lymphatique, ou de la destruction de voies lymphatiques par la radiothérapie ou les agents chimiothérapeutiques comme les taxanes¹³. D’autres facteurs non liés au cancer peuvent aussi augmenter le risque de lymphœdème, dont des traumatismes, le surpoids ou l’obésité, une insuffisance veineuse chronique, une thrombose veineuse profonde (TVP) et la cellulite (Encadré 1)^14,15.

Comment le lymphœdème est-il diagnostiqué?

Le lymphœdème lié au cancer est un diagnostic simple qui se fonde sur les observations tirées de l’anamnèse et de l’examen physique^4,16,17. Étant donné les fardeaux psychosociaux et physiques considérables associés aux stades plus avancés, la détection précoce d’un lymphœdème lié au cancer est essentielle pour minimiser la progression de la maladie^1,16-18. Chez les patients traités pour un cancer ou qui ont des antécédents de cancer, les médecins de famille peuvent très bien faire un dépistage des facteurs de risque de lymphœdème, et s’enquérir de potentiels signes et symptômes précoces de ce problème.

Éléments d’une anamnèse ciblée

En plus de l’examen médical général, y compris les antécédents médicaux, chirurgicaux et sociaux, il y a aussi lieu d’évaluer le lymphœdème lié au cancer et d’autres problèmes associés à l’enflure (Encadré 2), en portant une attention particulière à l’insuffisance cardiaque congestive, rénale, hépatique ou veineuse, et aux TVP¹⁷.

L’apparition est habituellement insidieuse. Les signes et les symptômes précoces du lymphœdème lié au cancer qui apparaissent aux membres supérieurs ou inférieurs peuvent se révéler lorsque le patient mentionne que ses vêtements ou ses bijoux semblent plus étroits sur le membre touché (p. ex. serrement d’une bague au doigt, du bracelet de montre, des manches d’un vêtement ou des chaussures). Les plaintes liées au sentiment de gonflement ou de lourdeur dans le membre affecté et autour (poitrine, tronc, pubis, zone génitale) sont aussi fréquentes, tandis que l’enflure intermittente du membre dans la zone traitée pour le cancer est pathognomonique du lymphœdème^1,19. Le lymphœdème lié au cancer de la tête et du cou peut se présenter comme une enflure partielle ou généralisée de la cavité buccale ou des zones cervicales. On rapporte souvent que l’enflure est pire au réveil et s’améliore graduellement durant la journée, avec l’activité et en position debout. Le lymphœdème de la tête et du cou peut aussi se produire intérieurement, sans qu’il y ait d’enflure externe. Dans un tel cas, des difficultés de déglutition, des changements dans la voix et la sensation d’avoir un corps étranger dans la gorge sont souvent rapportés¹¹. Bien que des douleurs puissent être signalées, une douleur sévère n’évoque pas typiquement un lymphœdème lié au cancer et elle devrait donc inciter les médecins de famille à écarter d’autres causes sousjacentes, y compris une récidive du cancer.

Examen physique ciblé

En plus de la mesure du poids et de l’indice de masse corporelle, il faut aussi évaluer le système vasculaire et palper les ganglions lymphatiques près du membre ou de la zone en cause. L’évaluation tant des membres ou des zones affectés que non affectés doit inclure systématiquement une série d’examens.

Examen dermatologique. Il s’agit de l’évaluation de l’intégrité de la peau, y compris la présence de sécheresse, d’érythème et de pachydermie, et une apparence hyperkératosique (lésions verruqueuses et vésiculaires). Il faut aussi vérifier s’il y a une lymphorragie et une infection fongique ou des plaies ouvertes secondaires à des maladies chroniques comme le diabète.

Test du godet. Une pression ferme est appliquée aux tissus œdémateux pendant au moins 30 secondes. Une indentation de la peau après relâchement de la pression indique un œdème à godet, qui peut être léger ou plus prononcé, quel que soit le stade du lymphœdème. Cependant, dans les stades avancés, l’empreinte du doigt est habituellement moins prononcée en raison de la pachydermie et de la fibrose.

Signe de Stemmer. Un pincement de la peau à la base du deuxième orteil ou doigt évalue l’épaisseur du pli de la peau. Une difficulté à soulever la peau indique un signe de Stemmer positif, qui peut être présent, quel que soit le stade du lymphœdème.

Examen vasculaire. Ce test documente la présence de varices et de signes d’une insuffisance veineuse chronique. Pour les membres inférieurs, il est conseillé d’évaluer les pouls pédieux si une artériopathie périphérique est soupçonnée, parce qu’une thérapie par compression est contre-indiquée dans le cas de cette maladie.

La différence dans le volume du membre devrait aussi être déterminée en mesurant la circonférence du membre affecté et celle du membre sain à différents repères anatomiques. Les repères à la tête et au cou sont aussi utilisés pour effectuer ces mesures. Les mesures en série, qui sont habituellement effectuées par des thérapeutes qualifiés, aident à évaluer l’évolution du lymphœdème et la réponse au traitement, mais elles ne sont pas obligatoires pour le diagnostic.

Même si l’imagerie n’est pas utilisée systématiquement pour diagnostiquer un lymphœdème, certaines investigations pourraient être indiquées si un autre problème est soupçonné, comme une échographie duplex pour exclure une TVP. Si une artériopathie périphérique est suspectée, il est approprié d’effectuer le test de l’indice de la pression brachiale-cheville, surtout si une thérapie par compression est envisagée. En fonction des constatations tirées de l’anamnèse et de l’examen, le diagnostic du lymphœdème est classé en 4 stades (Encadré 3; Figures 1 et 2)^20-23.

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Figure 1.

Exemples de stades du lymphœdème à un membre supérieur

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Figure 2.

Exemples de stades du lymphœdème à un membre inférieur

Prise en charge

Le lymphœdème lié au cancer est une maladie incurable qui exige un soutien continu envers le patient et l’adhésion à un modèle de gestion des maladies chroniques²⁴. La règle d’or de la prise en charge du lymphœdème est une thérapie lymphatique décongestive^25-27, qui vise à éduquer les patients à propos de cette condition; à réduire le volume et la fibrose du membre affecté; à optimiser l’état fonctionnel; à aborder les préoccupations entourant l’image corporelle et à améliorer la qualité de vie; de même qu’à favoriser l’engagement du patient et son autogestion.

La thérapie lymphatique décongestive comporte 2 étapes : la réduction et le maintien du volume^16,28. Lorsqu’elle est indiquée, l’étape de la réduction a pour but de diminuer la grosseur du membre affecté jusqu’à la plus petite taille possible. Pour réduire le volume, des bandages non élastiques, peu extensibles et à couches multiples sont portés de 24 à 72 heures à la fois (puis réappliqués), et pour augmenter la circulation veineuse et lymphatique, il faut assurer des soins optimaux de la peau et des exercices réguliers. Autrement, pour les patients qui ont des comorbidités ou des limites fonctionnelles, on peut se servir de dispositifs avec velcro¹⁴. La réduction se poursuit pendant 2 à 6 semaines, selon le volume qu’il faut réduire.

L’étape du maintien vise à garder la réduction du volume du membre et requiert l’engagement du patient. Les meilleurs résultats de cette étape, qui dure toute la vie, sont obtenus par l’adhésion à la thérapie par compression, de saines habitudes de vie et des stratégies de réduction des risques.

Thérapie par compression. Il est préférable de porter les vêtements de compression prescrits par un médecin (p. ex. manche, gant, bas au genou ou à la cuisse) tous les jours et le plus grand nombre d’heures durant la journée. Ces vêtements sont prescrits d’après des classes variant de 15 à 50 mm Hg, selon le membre affecté et la gravité. Les vêtements de compression sont disponibles en tailles standards ou sur mesure. L’ordonnance devrait aussi inclure des instruments pour enfiler et enlever ces vêtements afin d’encourager la plus grande adhésion possible^16,28. Un outil pour faciliter les prescriptions est montré à la Figure 3, dont une version imprimable se trouve dans CFPlus*. Il y a lieu de passer en revue les contre-indications pour la thérapie par compression (Encadré 4)^14,15.

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Figure 3.

Outil pour faciliter la prescription d’une thérapie par compression

Saines habitudes de vie. Pour favoriser la circulation lymphatique et veineuse, il est essentiel de gérer le poids et de faire régulièrement de l’activité physique.

Stratégies de gestion des risques. Étant donné que le lymphœdème augmente le risque de cellulite, il est essentiel de se conformer à de stricts soins de la peau pour minimiser le risque d’infection et la formation de plaies^9,29.

En plus d’offrir du soutien et de l’éducation, les médecins de famille peuvent prescrire une thérapie par compression, demander pour les patients une consultation auprès de thérapeutes certifiés et spécialisés en lymphœdème pour une prise en charge conjointe et assurer des visites de suivi aux 6 à 12 mois, tel qu’il est recommandé. Des associations dédiées au lymphœdème au Canada offrent des ressources éducatives aux patients, tiennent des registres des thérapeutes et des techniciens en ajustement locaux, et donnent des renseignements sur les régimes provinciaux de remboursement des vêtements de compression (Encadré 5).

Perles cliniques

L’apparition rapide, plutôt qu’insidieuse, d’une enflure à un membre, accompagnée de changements cutanés, devrait inciter les médecins de famille à faire en sorte d’exclure la possibilité d’un cancer. Les diurétiques ne sont pas recommandés¹⁷; les diurétiques réduisent l’enflure en enlevant l’excès d’eau, mais les protéines restent dans les tissus mous et attirent l’eau à nouveau, ce qui peut exacerber le lymphœdème et augmenter la fibrose et l’inflammation³⁰. Des interventions chirurgicales comme le transfert des ganglions lymphatiques et l’anastomose lymphaticoveineuse font l’objet d’études, mais la thérapie lymphatique décongestive demeure la pierre angulaire de la prise en charge.